Le Gougerot-Sjögren sendromu (telaffuz sjeu-greunne), kuru sendromların bir parçası olan, otoimmün kaynaklı kronik bir durumdur, yani bağışıklık sisteminin vücudun belirli bileşenlerine, bu durumda ekzokrin bezlerine, vücutta sıvı salgılayan bir reaksiyona bağlıdır. cilt veya mukoza zarları.

Keşfi 1933 yılına kadar uzanıyor, D.^r İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren.

Belirtileri, salgılarında azalmaya neden olan lenfositler tarafından belirli bezlerin sızması ile bağlantılıdır. Ağızdaki tükürük bezleri ve gözyaşı bezleri en sık etkilenenlerdir ve “kuru sendromdan” sorumludur. Ayrıca ter, sebum ve akciğerler, böbrekler, eklemler veya küçük damarlar gibi diğer organlarda sızma ve iltihaplanmada azalma gözlemleyebiliriz.

Gougerot-Sjögren sendromu, her 10 yetişkinden birinin hemen altında görülen nadir bir hastalıktır. Kadınlar erkeklerden 000 kat daha fazla etkilenir. En sık 10 yaş civarında ortaya çıkar, ancak 50 ve 20 yaşlarında daha erken ortaya çıkabilir. 

Türleri

Hastalık kendini 2 şekilde gösterebilir:

• Birincil. Sendrom izolasyonda ortaya çıkar. Bu durum 1'de 2 kez geçerlidir. Etkilenenlerin yaklaşık %93'ü kadınlarve semptomlar genellikle 50 yaş civarında ortaya çıkar;
• ikincil. Sendrom, en yaygını romatoid artrit olan başka bir otoimmün bozuklukla ilişkilidir.

Bilgiler

Nedeni Gougerot-Sjögren sendromu bilinmeyen. Bununla birlikte, hastalık bir otoimmün reaksiyondan kaynaklanır. neden bağışıklık sistemi vücudun kendi dokuları bozulur ve saldırır hale gelir yine belirsizdir. Birkaç hipotez araştırılmaktadır. Araştırmacılara göre, bu sendromun başlamasının her ikisini de gerektirmesi muhtemeldir. genetik eğilim ve gelişi tetikleyici faktörler (viral enfeksiyon, hormonal değişiklikler, stres vb.).

The semptomlar

Vakaların 2/3'ünde ekzokrin bezlerin tutulumu ile bağlantılı belirtiler diğer organların tutulumu ile ilişkilidir (buna sistemik hastalık denir)

Kuru gözler ve ağız genellikle ilk ortaya çıkanlardır. Ancak, zaten artriti olan kişilerde daha sonra ortaya çıkarlar. 

Gözlerde kuruluk, yanma veya kaşıntı hissine neden olabilir. Göz kapakları genellikle sabahları birbirine yapışır ve gözler ışığa daha duyarlıdır.

Ağız kuruluğu konuşmayı, çiğnemeyi ve yutmayı zorlaştırır. 

Ayrıca kalıcı bir kuru öksürük, eklem ağrısı, kas ağrısı, yorgunluk gözlemleyebiliriz.

Sicca sendromu oküler seviyede blefarit veya keratit ile ve ağız seviyesinde diş etlerine, boşluklara, diş hareketliliğine, aftlar, özellikle mikozlar tarafından oral sekonder enfeksiyonlara bağlı olarak komplike olabilir. Geçici olsun ya da olmasın, parotis bezlerinin hipertrofisi gözlemlenebilir.

Ekstra glandüler belirtiler eklemlerle (2'de bir), Raynaud sendromuyla (soğuğa tepki olarak parmakların beyazlaşması) ilgilidir. Diğer ataklar pulmoner, renal, kutanöz veya periferik sinirler düzeyinde daha ciddi ancak daha nadirdir. 

Yorgunluk çok yaygındır ve yaygın ağrı eşlik eder.

tanı

Teşhis zordur çünkü kişi tüm semptomlara sahip değildir ve bunlar diğer durumlarla veya tedavi almayla ilgili olabilir.

Çeşitli incelemeler gereklidir: kanda otoantikorların araştırılması (anti-SS-A, anti-SS-B antikorları), bir filtre kağıdı kullanarak gözyaşı bezlerinin üretiminin değerlendirilmesi (Schirmer testi), ince zarın gözlemlenmesi ağız kuruluğunu ve tükürük biyopsisinde lenfositik nodüllerin gösterilmesini değerlendirmek için gül bengal ile boyama ve tükürük testi ile gözü kapatan; Ağız tükürük bezlerinde yapılan bu hareket çok agresif ve ağrısız değildir. Tanı, bu klinik ve biyolojik belirtilerin bir kısmının kombinasyonuna dayanmaktadır. 

Doktor ayrıca hastalığın diğer yerleri veya diğer otoimmün patolojiler için tarama önerebilir.

Teşhis anında, doktor hastaya genel sağlık durumunu, aldığı ilaç türlerini ve ayrıca diyet ve günlük tüketilen su ve diğer sıvıların miktarını sorar.