Hastaların %80'inde hastalık önce ayaklarda (= düşük ayak) ve ellerde kas güçsüzlüğü, ardından atrofi ve felç olarak kendini gösterir. Zayıflığa, genellikle kollarda ve omuzlarda kas krampları ve spazmlar eşlik eder. Ayrıca titreme olabilir.

Bir veya iki yıllık evrimden sonra, bulbar tutulumu bozuklukları (aşağıda açıklanmıştır) ortaya çıkar.

Hastaların %20'sinde hastalık ilk olarak medulla oblongata'da hasar belirtileri, yani konuşma güçlüğü (=konuşma güçlüğü, ses kısıklığı, boğuk), dizartri ve çiğneme ve yutma güçlüğü (disfaji) ile kendini gösterir. Daha sonra, yukarıda tarif ettiğimiz uzuvların ve gövdenin kas güçsüzlüğü ile başvuran hastalar:

• Azaltılmış koordinasyon ve el becerisi
• önemli yorgunluk
• zayıflama
• Kabızlık
• Ağrı, özellikle kas ağrısı
• Sialorrhée (hipersalivasyon)
• Uyku sorunları
• Göğüs kafesindeki solunum kaslarının ilerleyici felci nedeniyle nefes almada zorluk. Bu hasar, hastalığın seyrinde daha sonra ortaya çıkar.
• Bilişsel işlevlerde bozulma, hastaların %30 ila %50'sinde kendini gösterir, çoğu zaman kişilikte minimal değişiklikler, sinirlilik, takıntılar, özeleştiride azalma ve görevlerin organizasyonu ve yürütülmesi ile ilgili sorunlar. Vakaların yaklaşık %15'inde, belirgin dezorganizasyon ve disinhibisyon ile birlikte frontotemporal demans vardır.

Risk altındaki insanlar

Erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkilenir.

Risk faktörleri

Charcot hastalığının kalıtsal formları vardır (vakaların yaklaşık %10'u). Yaş da bir risk faktörüdür.