Akalazya, özofagus kasılmalarının olmadığı veya anormal olduğu, alt özofagus sfinkterinin normal şekilde gevşemediği ve alt özofagus sfinkterinin dinlenme basıncının arttığı bir rahatsızlıktır. Tedavinin amacı, alt özofagus sfinkterini genişleterek, botulinum toksini enjekte ederek, bir balonla veya sfinkterin kas liflerini keserek semptomları hafifletmektir.

Kardiyospazm veya megaözofagus olarak da adlandırılan Akalazya, yutma sırasında rahatsızlık hissi ile karakterize yemek borusunun hareket bozukluğudur. 9-10/100 kişide prevalansı olan nadir bir hastalıktır. Hem erkeklerde hem de kadınlarda herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ve sıklığı 000 ile 30 yıl arasında zirve yapar. Genellikle 40 ila 20 yaşları arasında sinsi bir şekilde başlar ve birkaç ay hatta yıllar içinde yavaş yavaş gelişir.

Yutulduğunda, yiyecekler peristalsis adı verilen ritmik özofagus kas kasılmaları yoluyla mideye gider. Daha sonra yemek, yemek borusunun alt ucunu kapalı tutan bir kas halkası olan alt yemek borusu sfinkterinin açıklığından mideye girer, böylece yiyecek ve mide asidi geri akmaz. yemek borusunun içine. Yutkunduğunuzda, bu sfinkter, yiyeceklerin mideye geçmesine izin vermek için normal olarak gevşer.

Akalazyada genellikle iki anormallik görülür: 

• özofagus duvarındaki sinirlerin dejenerasyonunun neden olduğu özofagus kasılmasının veya aperistalsis'in olmaması;
• ve alt özofagus sfinkterinin yokluğu veya eksik açılması. 

Akalazyanın ana semptomu yutma bozukluklarıdır. Bu şunlara yol açar:

• yutma sırasında veya yemek borusundan geçerken, akalazya hastalarının %90'ında bulunan bir gıda tıkanıklığı hissi olan disfaji;
• Özofagusta durgunlaşan sindirilmemiş gıda veya sıvıların özellikle uyku sırasında regürjitasyonları vakaların %70'inde mevcuttur;
• bazen daraltıcı göğüs ağrısı;
• Hastalar yiyecekleri akciğerlerine çekerse, öksürük, solunum yolu enfeksiyonu, bronşektazi, yani bronşların genişlemesi veya inhalasyon pnömonisi ile sonuçlanabilir.

Bu belirtiler uzun yıllar aralıklı ve kaprisli olarak devam edebilir ve katı gıdalar ve/veya sıvılarla birlikte ortaya çıkabilir. Yavaş yavaş kötüleşebilir ve hafif ila orta derecede kilo kaybına ve hatta yetersiz beslenmeye neden olabilirler. Solunum komplikasyonları yaygındır ve hastaların %20 ila %40'ını etkiler.

Akalazya tanısı şunlara dayanır:

• özofagusun astarını gözlemlemeye izin veren bir özopastro-duodenal endoskopi araştırması;
• Hastanın barit, yani iyi boşalmayan genişlemiş yemek borusunu görselleştirmeyi mümkün kılan bir X-ışını opak kontrast maddesi aldığı yemek borusunun röntgen muayenesi;
• ve son olarak, bir prob sayesinde yemek borusu boyunca basınçları ve alt yemek borusu sfinkterinin gevşeme derecesini ölçmeyi mümkün kılan bir yemek borusu manometrisi. Akalazya durumunda, manometri, suyun yutulmasına tepki olarak özofagus kasılmalarının olmadığını ve ayrıca alt özofagus sfinkterinin tamamen veya eksik gevşemesinin olmadığını not eder.

Akalazyadan sorumlu patofizyolojik değişiklikleri hiçbir tedavi düzeltemez.

Önerilen tedaviler, alt özofagus sfinkterinin basıncını azaltarak ve yerçekimi etkisiyle özofagus içeriğinin mideye geçişini iyileştirerek semptomları hafifletmeyi amaçlar:

• botulinum toksininin alt özofagus sfinkterine endoskopik yolla enjekte edilmesi, salınmasını sağlar. Her altı ila on iki ayda bir yenilenebilir bu tedavi, esas olarak yüksek cerrahi risk altındaki en kırılgan hastalarda endikedir;
• şişirilmiş ve kasları germeye ve yemek borusunun boşalmasını teşvik etmeye izin veren özogastrik kavşağa yerleştirilmiş bir balon kullanılarak endoskopik dilatasyon veya pnömatik dilatasyon. Vakaların yaklaşık %80-85'inde etkilidir;
• Heller's olarak bilinen cerrahi miyotomi, alt özofagus sfinkterinin kas liflerinin laparoskopi ile kesilmesinden oluşur. Vakaların %85'inden fazlasında etkili olan bu müdahale, genellikle gastroözofageal reflü riskini sınırlamak için özogastrik bileşke seviyesinde bir valfin oluşturulmasıyla ilişkilidir;
• daha yeni peroral endoskopik miyotomi (POEM) endoskopik olarak yapılan bir insizyondur. Vakaların %90'ında etkili olan bu teknik, yemek borusu sfinkterini kesmek için doğrudan alt yemek borusu sfinkterine erişmek için yemek borusu duvarında bir tünel oluşturmaktan ibarettir. 

Bazı farmakolojik tedaviler sfinkterin gevşemesine yardımcı olabilir. Sınırlı etkinlikleri vardır ancak iki balon dilatasyonu veya botulinum toksin enjeksiyonu arasındaki süreyi uzatabilirler. Cerrahi veya endoskopik dilatasyon için kontrendikasyonu olan hastalarda ve botulinum toksini ile tedavinin başarısız olması durumunda düşünülebilir. Bunlar özellikle şunları içerir:

• yemeklerden önce dilin altına yerleştirilecek izosorbid dinitrat gibi nitratlar; vakaların %53-87'sinde semptomlarda iyileşme görülür;
• Nifedipin gibi kalsiyum kanal blokerleri de yemekten 30 ila 45 dakika önce dilin altına yerleştirilir. Vakaların %53 ila %90'ında disfajide düzelme bildirilmiştir.