Bir nöroblastom, çocuklarda en sık görülen katı tümörlerden biridir. Ekstra serebral malign tümörden bahsediyoruz çünkü sinir sisteminde başlıyor ama beyinde lokalize değil. Duruma bağlı olarak çeşitli tedavi seçenekleri düşünülebilir.

nöroblastomun tanımı

Nöroblastom bir kanser türüdür. Bu kötü huylu tümör, sempatik sinir sisteminin olgunlaşmamış sinir hücreleri olan nöroblastlar düzeyinde gelişme özelliğine sahiptir. İkincisi, organizmanın solunum ve sindirim gibi istemsiz işlevlerini yöneten otonom sinir sisteminin üç sütunundan birini oluşturur.

Bir nöroblastom vücudun çok farklı bölgelerinde gelişebilir. Bununla birlikte, bu kanser türü en sık karında böbreküstü bezleri düzeyinde (böbreklerin üzerinde bulunur) ve ayrıca omurga boyunca görülür. Daha nadiren boyun, göğüs veya pelviste (küçük pelvis) oluşabilir.

Büyüdükçe, bir nöroblastom metastaza neden olabilir. Bunlar ikincil kanserlerdir: birincil tümörün hücreleri kaçar ve diğer dokuları ve / veya organları kolonize eder.

Nöroblastomun sınıflandırılması

Kanserler birçok parametreye göre sınıflandırılabilir. Örneğin, evreleme kanserin boyutunu değerlendirmeye yardımcı olur. Nöroblastom durumunda iki tip evreleme kullanılır.

İlk aşama en sık kullanılanıdır. Nöroblastomları evre 1'den 4'e kadar sınıflandırır ve ayrıca belirli bir evre 4s içerir. Bu, en az şiddetliden en şiddetliye kadar önem derecesine göre bir sınıflandırmadır:

• 1'den 3'e kadar olan aşamalar yerelleştirilmiş formlara karşılık gelir;
• 4. aşama metastatik formları belirtir (kanser hücrelerinin göçü ve vücuttaki diğer yapıların kolonizasyonu);
• Evre 4s, karaciğer, deri ve kemik iliğinde metastazlarla karakterize spesifik bir formdur.

İkinci aşamanın da 4 aşaması vardır: L1, L2, M, MS. Sadece lokalize (L) metastatik (M) formlardan ayırt etmeyi değil, aynı zamanda belirli cerrahi risk faktörlerini de hesaba katmayı mümkün kılar.

nöroblastoma neden olur

Diğer birçok kanser türü gibi, nöroblastomların da kökeni henüz tam olarak belirlenememiştir.

Bugüne kadar, bir nöroblastom gelişiminin çeşitli nadir hastalıklardan kaynaklanabileceği veya desteklenebileceği gözlemlenmiştir:

• sinir dokusu gelişiminde bir anormallik olan tip 1 nörofibromatoz veya Recklinghausen hastalığı;
• Bağırsak duvarında sinir gangliyonlarının yokluğunun bir sonucu olan Hirschsprung hastalığı;
• Ondine sendromu veya konjenital santral alveolar hipoventilasyon sendromu, merkezi solunum kontrolünün doğuştan yokluğu ve otonom sinir sistemine yaygın hasar ile karakterizedir.

Nadir durumlarda, nöroblastom aşağıdaki kişilerde de görülmüştür:

• Aşırı büyüme ve doğum kusurları ile karakterize olan Beckwith-Wiedemann sendromu;
• Di-George sendromu, kromozomlarda genellikle kalp kusurları, yüz dismorfizmi, gelişimsel gecikme ve immün yetmezlik ile sonuçlanan bir doğum kusuru.

Teşhis du nöroblastom

Bazı klinik belirtiler nedeniyle bu kanser türünden şüphelenilebilir. Nöroblastom tanısı şu şekilde doğrulanabilir ve derinleştirilebilir:

• bir nöroblastom sırasında atılımı artan belirli metabolitlerin seviyelerini değerlendiren bir idrar testi (örn. homovanilik asit (HVA), vanillylmandelik asit (VMA), dopamin);
• primer tümörün ultrason, CT taraması veya MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ile görüntülenmesi;
• Nükleer tıpta bir görüntüleme testine karşılık gelen MIBG (metaiodobenzilguanidin) sintigrafisi;
• Özellikle kanserden şüpheleniliyorsa, analiz için bir doku parçası alınmasından oluşan bir biyopsi.

Bu testler, bir nöroblastom tanısını doğrulamak, yaygınlığını ölçmek ve metastazların varlığını veya yokluğunu kontrol etmek için kullanılabilir.

Nöroblastomlar en sık bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. 10 yaşın altındaki çocuklarda çocukluk çağı kanser vakalarının %15'unu ve malign tümörlerin %5'ini temsil ederler. Fransa'da her yıl yaklaşık 180 yeni vaka tespit edilmektedir.

• Asemptomatik: Bir nöroblastom, özellikle erken evrelerinde fark edilmeyebilir. Nöroblastomun ilk belirtileri en sık tümör yayılırken görülür.
• Lokalize ağrı: Nöroblastom gelişimine sıklıkla etkilenen bölgede ağrı eşlik eder.
• Lokal şişlik: Etkilenen bölgede bir yumru, yumru veya şişlik görünebilir.
• Genel durumda değişiklik: Bir nöroblastom, sinir sisteminin düzgün işleyişini bozar, bu da iştah kaybı, kilo kaybı ve daha yavaş büyüme ile sonuçlanabilir.

Bugüne kadar, üç ana tedavi uygulanabilir:

• tümörü çıkarmak için ameliyat;
• kanser hücrelerini yok etmek için radyasyon kullanan radyasyon tedavisi;
• kanser hücrelerinin büyümesini sınırlamak için kimyasallar kullanan kemoterapi.

Yukarıda belirtilen tedavilerden sonra, vücudun düzgün işleyişini sağlamak için bir kök hücre nakli yapılabilir.

İmmünoterapi, kanseri tedavi etmek için yeni bir yoldur. Yukarıda belirtilen tedavilerin tamamlayıcısı veya alternatifi olabilir. Çok fazla araştırma yapılıyor. İmmünoterapinin amacı, kanser hücrelerinin gelişimiyle savaşmak için vücudun bağışıklık savunmasını uyarmaktır.

Nöroblastomların kökeni bu güne kadar tam olarak anlaşılamamıştır. Önleyici bir önlem tanımlanamadı.

Komplikasyonların önlenmesi erken tanıya bağlıdır. Doğum öncesi ultrason sırasında bazen bir nöroblastom tespit etmek mümkündür. Aksi takdirde, doğumdan sonra uyanık olmak önemlidir. Çocuğun düzenli tıbbi gözetimi esastır.