pemfigus

Hastalığın genel tanımı

Bu, deri ve mukoza zarlarını etkileyen, otoimmün kaynaklı kronik bir patolojidir. Pemfigus her yaşta gelişebilir, ancak en çok 40 yaşındaki dönüm noktasını geçen erkek ve kadınları etkiler, hastalık en çok 40-45 yaş arası insanlarda görülür ve çocuklarda nadirdir. Pemfigusun payı, dermatolojik hastalıkların yaklaşık% 1'ini oluşturmaktadır.

Bilgiler

Pemfigusun etiyolojisi yeterince uzun süre belirlenemedi, ancak çalışmalar bu cilt patolojisinin nedeninin bağışıklık sisteminin bir arızası olduğunu doğruladı.^[3].

Bağışıklık sisteminin görevi yabancı organizmalara karşı savunma yapmaktır. Otoimmün hastalıklar, işlev bozukluğunun bir sonucu olarak, bağışıklık sisteminin vücut hücrelerine, pemfigus durumunda cilde saldırmasıyla ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar yanlışlıkla sağlıklı cildin üst katmanlarındaki proteinlere saldırır. Otoantikorların saldırısı altındaki deri hücreleri arasındaki bağlantı bağı olan demozomlar, bağlantılarını kaybederek tahrip olurlar ve boş boşluk hücre içi sıvı ile doldurulur ve bunun sonucunda akantolitik veziküller oluşur (dolayısıyla adı hastalık).

Pemfigus gelişimi için risk faktörleri hem eksojen (bulaşıcı hastalıklar, virüsler, mesleki aktivite) hem de genetik yatkınlık dahil olmak üzere endojen nedenler olabilir. Pemfigus gelişiminin nedenleri, adrenal korteksin patolojisinin yanı sıra güçlü bir sinir şoku olabilir.

Genellikle herbisit ve böcek öldürücülerle temas halinde olan tarım işçilerinin yanı sıra metal endüstrisinde ve matbaalarda çalışan işçilerde pemfigus gelişme olasılığı daha yüksektir.

Türleri ve belirtileri

Sunulan patolojinin karakteristik özellikleri, pemfigus tipine bağlı olarak hastanın vücudunda lokalize olan seröz içerikli küçük veziküllerdir:

• kaba - tüm vücutta ince ve sarkık lastikli kabarcıkların görünümünde farklılık gösterir. Kaba veya sıradan bir formda, hastalığın gelişiminin başlangıcındaki kabarcıklar, burun ve ağız mukozalarında lokalize olur, bu nedenle hastalar diş hekimine gider ve başarısızlıkla tedavi edilir, zaman kaybedilir. Hastalar ağız kokusu, yemek yerken, konuşurken ve tükürük yutarken ağızda ağrıdan endişe duyuyorlar. Hastalar her zaman kendiliğinden açılmaya eğilimli küçük baloncukları fark etmezler, bu nedenle ana şikayetler diş hekimlerinin sıklıkla stomatit olarak teşhis ettiği ağızda ağrılı erozyondur. Pemfigus vulgaris ile veziküller açıldığında oluşan ülserler birleşerek geniş lezyonlar oluşturur. Beyazımsı bir kaplama ile erozyon ile karakterize edilen stomatitin aksine, pemfigus ülserleri parlak pembe bir renge ve parlak bir yüzeye sahiptir. Larinks pemfigustan etkilendiğinde, hastanın sesi kısılır;
• eritemli pemfigus formu, öncelikle göğüs derisi, yüz, boyun ve kafa derisini etkilemesi ile karakterizedir. Net sınırları olan seboreik bir doğanın döküntüleri kahverengi veya sarı kabuklarla kaplıdır; açıldığında erozyon ortaya çıkar. Bu tip pemfigusun teşhisi kolay değildir, bu nedenle eritemli form bir yıldan fazla bir süre lokalize olabilir ve bir alevlenme durumunda kaba bir semptom gösterebilir;
• yaprak şeklinde - Derinin daha önce etkilenen bölgelerinde eritem-skuamöz yapıdaki döküntüler meydana gelebilir, daha sonra ince duvarlı kabarcıklar açılarak erozyon oluşturarak kurur ve lameller kabuklarla kaplanır. Bu pemfigus formu, kural olarak cildi etkiler, küçük kabarcıklar hızlı bir şekilde sağlıklı cilde yayılır, bazı durumlarda mukoza zarları zarar görebilir;
• bitkisel form, cilt kıvrımları alanında kabarcıkların yerine kabarcıklar, çürük bir koku ile erozyon ve zamanla pürülan plak formları ile kendini gösterir.

Deri ve mukoza zarındaki kızarıklıklara ek olarak, pemfiguslu hastaların genel semptomları vardır:

1. 1 yorgunluk;
2. 2 azalmış veya iştahsızlık;
3. Artan beslenme ile bile 3 kilo kaybı;
4. 4 uyuşukluk.

Komplikasyonlar

Zamansız veya yanlış tedavi ile kabarcıklar vücuda yayılır, birleşir ve büyük lezyonlar oluşturur. Pemfigus çalıştırmak cilt yanığı ile birlikte ciddi bir tehlikedir. Deri lezyonları hastanın yaşam kalitesini etkiler, hasta normal hareket edemez. Erozyonlar enfekte olduğunda, en yaygın komplikasyon piyodermadır.^[4]… Ayrıca iltihaplı süreçlerin iç organlara yayılması ve bunun sonucunda flegmon ve pnömoni gelişmesi de mümkündür.

KBB kısmında işitme kaybı, pemfigusun bir komplikasyonu olarak gelişebilir; mikozlar dermatolojik komplikasyonlar arasında hüküm sürmektedir. Kardiyovasküler sistemin komplikasyonları iskemi, anjina pektoris ve mikroanjiyopati şeklinde kendini gösterir.

Pemfiguslu hastalarda ölüm riski oldukça yüksektir - hastaların% 15 kadarı hastalığın başlangıcından sonraki 5 yıl içinde ölür.

Önleme

Pemfigus gelişimini önlemek için önleyici bir önlem olarak şunları yapmalısınız:

• düzenli olarak yatak çarşaflarını değiştirin;
• günlük iç çamaşırını değiştirin;
• cilt patolojilerini zamanında tedavi edin;
• püstüler püskürmeleri olan iş insanlarını uzaklaştırmak;
• bir dermatoloğun sistematik kontrolü;
• tuz, yağ ve karbonhidrat alımını sınırlandırın;
• kan şekeri ve kan basıncı ölçümlerini izleyin;
• kişisel hijyen kurallarına kesinlikle uyun.

Temel tıpta tedavi

Pemfigus tedavisi uzun ve zordur. Pemfigus, karmaşık bir tedavi önerir:

1. 1 sistemik tedavi;
2. 2 yerel terapi;
3. 3 ekstrakorporeal teknik.

Lokal terapi, etkilenen cildin iyileştirici ve hormonal merhemlerle tedavisini ve ağrı kesicilerle erozyonların sulanmasını içerir.

Ekstrakorporeal tedavi, hemodiyaliz ve plazmaforez kullanımını içerir.

Pemfigus tedavisinin temel dayanağı hormon tedavisidir. Hastaya reçete edilir ve hastanede yatan hastalara intravenöz kortikosteroidler verilir. Hormonal ilaçların alınması ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, tedavi rejimine kesinlikle uyulmalıdır:

• depresyon;
• uyku bozuklukları;
• hipertansiyon;
• düşük kalorili bir diyetle bile obezite;
• steroid tipi diyabet;
• sinir sisteminin aşırı heyecanı;
• dışkı bozuklukları.

Bir alevlenme ile bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gösterilmiştir. Şiddetli pemfigusu olan hastaların plazma replasmanına ihtiyacı olabilir. Şiddetli patoloji formlarında intravenöz immünoglobulin reçete edilir.

Kabarcıkları açtıktan sonra enfeksiyonu önlemek için pemfiguslu hastalara antibiyotik reçete edilir. Petrol jölesine batırılmış pansumanlar ülserlere ve sızıntı bölgelerine uygulanır. Alevlenme durumunda doğal kumaşlardan yapılmış bol giysiler giyilmesi tavsiye edilir.

Dikkat!

İdare, sağlanan bilgilerin herhangi bir şekilde kullanılmasından sorumlu değildir ve kişisel olarak size zarar vermeyeceğini garanti etmez. Materyaller, tedaviyi reçete etmek ve teşhis koymak için kullanılamaz. Daima uzman doktorunuza danışın!