Reye sendromu, karaciğer ve beyinde ciddi hasara neden olabilen, nadir görülen, inflamatuar olmayan bir hastalıktır. Hastalık hızlı bir şekilde tedavi edilmezse, geri dönüşü olmayan beyin hasarına neden olabilir ve hatta birey için ölümcül olabilir.

Reye sendromundan en çok etkilenenler, 20 yaşın altındaki çocuklar ve genç yetişkinlerdir. Ancak, daha yaşlı yetişkinlerin vakaları zaten tespit edilmiştir. (1)

Fransa'da bu patolojinin prevalansı (belirli bir zamanda, belirli bir popülasyonda hastalık vakalarının sayısı) 0.08 çocuk başına 100 vakadır.

Amerika Birleşik Devletleri'nde aspirin alırken ve Reye sendromunun gelişmesiyle ilgili bir neden-sonuç bağlantısı ortaya konmuştur.

Bu korelasyon daha sonra Fransa'da değerlendirildi (1995 ile 1996 arasında). İkincisi, bu sendromdan muzdarip ve aspirin alan 8 yaşın altındaki 15 çocuğun sayımına izin verdi. Aspirinin yarar/risk oranının sorgulanması, uyarıya rağmen yine de etkili olmadı. Aspirin reçetesine gösterilen bu özel dikkat, su çiçeği, grip vb. viral hastalıkları olan çocukları ilgilendirmektedir.

Bu anlamda, ANSM (Ulusal Sağlık ve İlaç Ajansı), diğer tüm önlemler başarısız olmadıkça asetilsalisilik asidin (aspirin) bu tür virüslerden muzdarip çocuklara uygulanmaması gerektiğini belirlemiştir. . Ayrıca kusma, nörolojik rahatsızlıklar, bilinç bozuklukları veya anormal davranış durumlarında bu tedavi kesilmelidir. (3)

Reye sendromu ile en sık ilişkili semptomlar şunlardır: (1)

- altta yatan bir sebep olmaksızın kusma;

– tembellik: ilgi, coşku ve enerji eksikliği;

- uyuşukluk;

- artan solunum;

- epileptik nöbetler.

Bu "genel" semptomlar genellikle viral enfeksiyondan sadece birkaç gün sonra ortaya çıkar.

Bazı durumlarda, bu erken belirtiler daha şiddetli olanlara ilerleyebilir: (1)

– kişilik bozuklukları: sinirlilik, ajitasyon, saldırgan davranış vb. ;

- bazen halüsinasyonlarla ilişkilendirilebilen bir kafa karışıklığı ve endişe durumu;

- komaya yol açabilecek bilinç kaybı.

Bir doktorun konsültasyonu, çocukta bu sendromun şüphesini erken zar olmalıdır.

Bu tür semptomlar mutlaka Reye sendromu ile ilişkili olmasa da, patolojinin gelişimini doğrulamak veya doğrulamamak için hipotezi doğrulamak gerekir. Bu durumda, bu sendromun gelişimi ile bağlantılı olabilecek çocuklukta olası aspirin alımı konusunda doktoru uyarmak zorunludur. Ayrıca çocuğun daha önce aspirin alımı için bir reçetesi yoksa hastalığın gelişme olasılığı dışlanabilir. (1)

Reye sendromunun kesin kökeni şu anda bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalık vakalarının çoğu, viral bir enfeksiyondan ve daha özel olarak grip veya suçiçeğinden iyileşen çocuklar ve genç yetişkinler (20 yaşın altındaki) ile ilgilidir. Ek olarak, bu hastaların bu viral enfeksiyonun tedavisinde aspirin reçetesi vardı. Bu anlamda, bir virosisin aspirin ile tedavisi, onu en sık bulunan neden yapar.

 Bu patolojinin gelişiminde ek bir unsur, hücrelerin içinde küçük yapılarla sonuçlanır: mitokondri, zarar görür.

Bu hücresel yapılar, hücre gelişimi için gerekli enerjiyi sağlar. Karaciğerin düzgün çalışması için özellikle önemlidirler. Gerçekten de mitokondri, kan dolaşımındaki toksinleri de filtreler ve ayrıca vücuttaki kan şekerinin (şeker seviyelerinin) düzenlenmesinde rol oynar.

Bu hepatik düzenleyici süreçlerin etkilendiği bağlamda, karaciğer tahrip olabilir. Karaciğer yıkımı toksik kimyasalların üretiminden kaynaklanır. Bu toksinler kan dolaşımından geçerek tüm organizmaya ve özellikle beyne zarar verebilir. (1)

Reye sendromuyla ilişkili semptomların nedeni başka hastalıklar da olabilir. Bu anlamda, bu tip sendromun teşhisi belirli koşullar altında ekarte edilebilir. Bu diğer patolojiler şunları içerir:

- menenjit: beyni ve omuriliği kaplayan koruyucu zarların iltihaplanması;

- ensefalit: beyin iltihabı;

– organizmanın kimyasal reaksiyonlarını etkileyen metabolik bozuklukları bir araya toplayan hastalıklar. En yaygın olanı: asil-CoA orta zincirli dehidrojenazdır (MCADD).

Reye sendromu için ana risk faktörü, çocuklarda veya genç erişkinlerde grip benzeri bir viral enfeksiyon veya su çiçeği tedavisi sırasında esas olarak aspirin almaktır.

Bu hastalığın teşhisi, hastanın sunduğu semptomların yanı sıra, özellikle viral bir enfeksiyonun tedavisi sırasında aspirin alımıyla ilgili geçmişi göz önünde bulundurularak ayırıcı tanı ile başlar.

Kan ve idrar analizi, patolojinin özelliği olan toksinlerin bu vücut sıvılarında bulunabilmesi anlamında Reye sendromunun teşhisine de olanak sağlayabilir. Vücut için bu zararlı maddelerin varlığı, anormal karaciğer fonksiyonunun bir kaynağıdır.

Diğer testler de sendromun gösterilmesinin amacı olabilir:

– tarayıcı, beyindeki herhangi bir şişliği vurgulamayı mümkün kılar;

- olası bakteri veya virüs varlığını kontrol etmek için omurilikten beyin omurilik sıvısı örneğinin alındığı ve analiz edildiği lomber ponksiyon;

- Reye sendromuyla ilişkili hücrelerin varlığını veya yokluğunu belirlemek için karaciğer dokusunun bir örneğinin alındığı ve mikroskop altında incelendiği bir karaciğer biyopsisi.

Hastalığın tedavisi tanı konulur konulmaz uygulanmalıdır.

Tedavinin amacı, semptomları en aza indirerek hayati organların işlevlerini yerine getirmelerini sağlamak ve aynı zamanda beyni hastalığın neden olabileceği olası hasarlardan korumaktır.

Genellikle intravenöz olarak çok sayıda ilaç uygulanabilir, örneğin:

- vücuttaki tuzlar, mineraller ve besinlerin (özellikle kan dolaşımındaki glisemi) dengesini geri kazanmayı mümkün kılan elektrolitler ve sıvılar;

- diüretikler: karaciğerin işleyişine yardımcı olmak için;

– amonyak detoksifiye ediciler;

- epileptik nöbetlerin tedavisinde antikonvülsanlar.

Çocuğun nefes almada güçlük çektiği ortamlarda da solunum yardımı reçete edilebilir.

Beyindeki şişlik azaldığında, vücudun diğer hayati fonksiyonları genellikle normale döner. (1)