Skleroderma, cildin sklerotik kalınlaşmasına neden olan inflamatuar hastalıklardır. İki ana formu vardır: “morfea” olarak da adlandırılan, cildi ve bazen derinlerde alttaki kas-aponevrotik ve iskelet düzlemlerini ilgilendiren lokalize skleroderma ve deri ve organları ilgilendiren sistemik skleroderma.

Sistemik sklerodermanın tanımı

Sistemik skleroderma, her erkek için 3 kadını etkileyen, en sık 50-60 yaşları arasında görülen, ciltte ve sindirim sistemi, akciğerler, böbrekler ve kalp başta olmak üzere bazı organlarda doku fibrozisine neden olan nadir bir hastalıktır. Bu son 3 organın tutulumu sıklıkla ciddi komplikasyonlara neden olur.

Gelişimi genellikle yıllara yayılır ve alevlenmelerle işaretlenir.

Raynaud sendromu

Raynaud sendromu, soğukta belirli parmakların ağartılması ile karakterizedir. Neredeyse her zaman sklerodermanın ilk belirtisidir, özellikle iki taraflı olduğunda, diğer belirtilerden birkaç haftadan birkaç yıla kadar önce ortaya çıkar (gecikme ne kadar kısaysa, prognoz o kadar olumsuzdur) ve skleroderma vakalarının %95'inde bulunur. .

Doktor, skleroderma lehine bir tırnak kılcaloskopisi (kütikül damarlarının ve tırnak kıvrımının güçlü bir büyüteçle incelenmesi) gerçekleştirir:

• kılcal halkaların seyrekleşmesi,
• mega kılcal damarlar
• bazen perikapiller ödem varlığı
• kütiküler hiperkeratoz,
• eritem,
• çıplak gözle görülebilen mikrohemorajiler.

cilt sklerozu

parmaklara

Parmaklar başlangıçta şişer ve parmak izlerinin kaybolma eğilimi ile kıvrılır. Daha sonra cilt gerginleşir, sertleşir ve parmak pulpalarının “emilmiş” bir görünümü oluşur.

Ardından parmaklar yavaş yavaş incelir ve fleksiyonda geri çekilir.

Skleroz komplikasyonu, minberde ağrılı ülsere yaralar oluşur.

Diğer alanlar

Skleroz yüze yayılabilir (yüz düzleşir ve donar;

burun ve ağzın "çanta cebinde" yayılan kıvrımlarla çevrelenen azaltılmış açıklığı), uzuvlar ve gövde, omuzlara, gövdeye ve uzuvlara pürüzsüz ve kılıflı bir görünüm verir.

telenjiektaziler

Yüzde ve ekstremitelerde gelişen, bir ila 2 milimetrelik morumsu noktalar halinde gruplanan küçük morumsu damarlardır.

kalsinozis

Bunlar sert nodüllerdir, yüzeysel olduklarında beyazdırlar, cilt ile temas ettiklerinde kireçli bir lapa bırakabilirler. Ellerde ve bacaklarda daha sık görülürler.

Mukozal tutulum

Ağız mukozası genellikle gözler kadar kurudur. Buna sicca sendromu denir.

Organ sklerozu

Sindirim sistemi

Özofagus tutulumu, gastroözofageal reflü, yutma güçlüğü ve hatta özofagus ülserasyonları ile kendini gösteren vakaların %75'inde mevcuttur.

İnce bağırsak ayrıca fibrozdan ve hatta bazen bir malabsorpsiyon sendromundan sorumlu olan, bağırsak peristaltizminin yavaşlaması ile vurgulanan, mikrobiyal aşırı büyümeye neden olan ve bağırsak sahte obstrüksiyonu riskini ortaya çıkaran villus atrofisinden etkilenir.

Akciğerler ve kalp

Pulmoner interstisyel fibrozis hastaların %25'inde meydana gelir ve etkilenen hastalarda önemli bir ölüm nedeni olan kronik solunum yetmezliğine yol açabilen solunum bozukluklarından sorumludur.

İkinci önde gelen ölüm nedeni pulmoner fibrozis, pulmoner arter hasarı veya kardiyak hasar nedeniyle pulmoner arteriyel hipertansiyondur. İkincisi miyokardiyal iskemi, “miyokardiyal Raynaud fenomeni” ve fibrozis ile bağlantılıdır.

böbrekler

Böbrek hasarı malign hipertansiyon ve böbrek yetmezliği ile sonuçlanır

lokomotor cihazı

Eklemlerde (poliartrit), tendonlarda, kemiklerde (mineralizasyon, distal kemiklerin yıkımı) ve kaslarda (kas ağrısı ve zayıflık) hasar vardır.

Sistemik sklerodermanın tedavisi

Fibrozise karşı savaşın

İzleme esastır ve etkinlikleri kişiden kişiye büyük ölçüde değiştiği için denenebilecek birçok tedavi vardır. Kullanılan tedaviler arasında kolşisin, D-penisilamin, interferon γ, kortizon, siklosporin vb. sayılabilir.

Düzenli fiziksel egzersiz, masaj ve rehabilitasyon, hareketliliği sürdürmeye ve kas atrofisi ile mücadele etmeye çalışır.

Raynaud sendromu

Soğuğa karşı korumaya ve sigarayı bırakmaya ek olarak, kalsiyum kanal blokerleri gibi vazodilatörler: dihidropiridinler (nifedipin, amlodipin vb.) veya benzotiazinler (diltiazem) kullanılır. Kalsiyum kanal blokerleri etkisiz ise, doktor diğer vazodilatörleri reçete eder: prazosin, dönüştürücü enzim inhibitörleri, sartanlar, trinitrin, iloprost, vb.

telenjiektaziler

Darbeli boya vasküler lazer veya KTP ile zayıflatılabilirler.

deri altı kalsinozis

Doktor bandaj, hatta kolşisin reçete eder. Kalsinozun cerrahi eksizyonu bazen gereklidir.

Diğer organların tezahürlerinin tedavisi

Sindirim yolu

Gastroözofageal reflünün hijyen-diyet önlemlerine uymak gerekir: asitli yiyeceklerin ve alkolün ortadan kaldırılması, yemeklerin oturma pozisyonunda yenmesi, uyumak için birkaç yastık kullanılması. Doktor, mide asiditesini sınırlamak için proton pompası inhibitörlerini reçete eder.

Bağırsak peristaltizminin yavaşlaması tarafından desteklenen bir mikrobiyal proliferasyona bağlı malabsorpsiyon durumunda, doktor, demir, folik asit takviyesi ile ilişkili olarak her ay bir ila iki hafta aralıklarla ve döngüsel olarak antibiyotik reçete eder (ampisilin, tetrasiklinler veya trimetoprim-sülfametoksazol). ve B12 vitamini.

Akciğerler ve kalp

Pulmoner interstisyel fibrozise karşı siklofosfamid tek başına veya kortizon ile kombinasyon halinde kullanılır. Sekonder pulmoner enfeksiyonlar antibiyotiklerle tedavi edilir ve pulmoner fibrozisin kötüleşme riski influenza ve pnömokoklara karşı aşılama ile sınırlandırılır.

Pulmoner arter hipertansiyonuna karşı nifedipin gibi vazodilatörler kullanılır. iloprost ve esoprostenol.

Miyokardiyal irrigasyon için kalsiyum kanal blokerleri ve ACE inhibitörleri kullanılır.

dizginler

Kaptopril gibi ACE inhibitörleri veya sartanlar gibi vazodilatörler, arteriyel hipertansiyonu ve buna bağlı böbrek yetmezliğini sınırlar.

Kas ve eklem hasarı

Doktor eklem ağrısı için nonsteroidal veya steroidal antiinflamatuar ilaçlar (kortizon) reçete eder.