Bir otoimmün hastalık, bağışıklık sistemindeki bir anormalliğin sonucu olarak, ikincisinin organizmanın normal bileşenlerine saldırmasına neden olur ("öz", dolayısıyla kök bu bağışıklık bozukluğundan otomatik olarak bahseder). Belirli bir organı (tiroidin otoimmün hastalıkları gibi) etkileyen organa özgü otoimmün hastalıklar ile birkaç organı etkileyebilen lupus gibi sistemik otoimmün hastalıklar arasında klasik bir ayrım yapılır.

Bizi patojenlerden (hastalığa neden olabilen) koruması beklenirken, bazen bağışıklık sistemimiz bozulabilir. Daha sonra belirli dışsal (dışsal) bileşenlere karşı çok hassas hale gelebilir ve alerjileri tetikleyebilir veya benliğin bileşenlerine karşı tepki verebilir ve otoimmün hastalıkların ortaya çıkmasına neden olabilir.

Otoimmün hastalıklar, tip I diyabet, multipl skleroz, tümatoid artrit veya Crohn hastalığı kadar farklı hastalıklar bulduğumuz bir grup oluşturur. Hepsi organizmanın kendi bileşenlerine karşı immünolojik tolerans kaybıyla tetiklenen kronik hastalıklara karşılık gelir.

Otoimmün hastalıklar nasıl belirlenir?

Birkaç beyaz kan hücresinden oluşan gerçek bir iç ordu olan bağışıklık sistemi, vücudu bakteri veya virüs gibi dış saldırılara karşı korur ve genellikle kendi bileşenlerini tolere eder. Kendine tolerans bozulduğunda, bir hastalık kaynağı haline gelir. Bazı beyaz kan hücreleri (otoreaktif lenfositler) özellikle dokulara veya organlara saldırır.

Normalde belirli bağışıklık hücreleri tarafından belirli moleküllere (antijenler) bağlanarak düşmanı nötralize etmek için üretilen antikorlar da ortaya çıkabilir ve vücudumuzdaki elementleri hedef alabilir. Vücut, yabancı olduğunu düşündüğü kendi antijenlerine karşı antikorlar salgılar.

Örneğin:

• tip I diyabette: otoantikorlar insülin salgılayan pankreas hücrelerini hedefler;
• romatoid artritte: hedeflenen eklemleri çevreleyen zardır, iltihap kıkırdaklara, kemiklere, hatta tendonlara ve bağlara yayılır;
• Sistemik lupus eritematozusta oto-antikoprlar vücudun birçok hücresinde bulunan moleküllere karşı yönlendirilir ve çeşitli organlarda (cilt, eklemler, böbrekler, kalp vb.) hasara yol açar.

Bazı durumlarda otoantikor bulmuyoruz ve daha çok “otoinflamatuar” hastalıklardan bahsediyoruz. Vücudun ilk savunma hattı bağışıklık hücreleri (nötrofiller, makrofajlar, monositler, doğal öldürücü hücreler) tek başına belirli dokuların yok olmasına yol açan kronik iltihabı tetikler:

• sedef hastalığında cilt (Avrupa nüfusunun %3 ila 5'ini etkiler);
• romatoid spondilitte belirli eklemler;
• Crohn hastalığında sindirim sistemi;
• Multipl sklerozda merkezi sinir sistemi.

İster kesin olarak otoimmün ister otoinflamatuar olsun, bu hastalıkların tümü bağışıklık sisteminin işlevsizliğinden kaynaklanır ve kronik inflamatuar hastalıklara dönüşür.

Kim endişeli?

5. yüzyılın başında Fransa'da yaklaşık 80 milyon insanı etkileyen otoimmün hastalıklar, kanser ve kardiyovasküler hastalıklardan sonra ve kabaca aynı oranlarda üçüncü ölüm / hastalık nedeni haline geldi. Vakaların %XNUMX'i kadınları ilgilendiriyor. Bugün, tedaviler gelişimlerini yavaşlatmayı mümkün kılıyorsa, otoimmün hastalıklar tedavi edilemez olmaya devam ediyor.

Otoimmün hastalıkların büyük çoğunluğu multifaktöriyeldir. Birkaç istisna dışında genetik, endojen, eksojen ve/veya çevresel, hormonal, bulaşıcı ve psikolojik faktörlerin kombinasyonuna dayandığı kabul edilir.

Genetik arka plan önemlidir, bu nedenle bu hastalıkların genellikle ailesel doğası. Örneğin, tip I diyabet sıklığı genel popülasyonda %0,4'ten diyabetik akrabalarda %5'e kadar gitmektedir.

Ankilozan spondilitte HLA-B27 geni, etkilenen deneklerin %80'inde, ancak sağlıklı deneklerin sadece %7'sinde mevcuttur. Her bir otoimmün hastalıkla yüzlerce olmasa da onlarca gen ilişkilendirilmiştir.

Deneysel çalışmalar veya epidemiyolojik veriler, bağışıklık sistemi ve çevre arasındaki arayüzde bulunan bağırsak mikrobiyotası (sindirim ekosistemi) ile bir otoimmün hastalığın oluşumu arasındaki ilişkiyi açıkça tanımlar. Bağırsak bakterileri ve bağışıklık hücreleri arasında alışverişler, bir tür diyalog vardır.

Çevre (mikroplara, belirli kimyasallara, UV ışınlarına, sigaraya, strese vb. maruz kalma) da önemli bir rol oynar.

Bir otoimmün hastalık arayışı her zaman uyarıcı bir bağlamda yapılmalıdır. Sınavlar şunları içerir:

• etkilenen organları teşhis etmek için araştırma (klinik, biyolojik, organ biyopsisi);
• inflamasyonu araştırmak için (spesifik olmayan) ancak atakların ciddiyetine işaret edebilen ve otoantikor araştırması ile immünolojik değerlendirmeyi araştıran bir kan testi;
• olası komplikasyonlar için sistematik araştırma (böbrek, akciğer, kalp ve sinir sistemi).

Her otoimmün hastalık spesifik tedaviye yanıt verir.

Tedaviler, hastalığın semptomlarını kontrol etmeyi mümkün kılar: ağrıya karşı analjezikler, eklemlerdeki fonksiyonel rahatsızlığa karşı anti-inflamatuar ilaçlar, endokrin bozukluklarını normalleştirmeyi mümkün kılan ikame ilaçları (diyabet için insülin, hipotiroidizmde tiroksin).

Otoimmüniteyi kontrol eden veya engelleyen ilaçlar ayrıca semptomları ve doku hasarının ilerlemesini sınırlamanın bir yolunu sunar. Hastalığı tedavi edemedikleri için genellikle kronik olarak alınmaları gerekir. Ek olarak, otoimmünite efektör hücrelerine özgü değildirler ve bağışıklık sisteminin belirli genel işlevlerine müdahale ederler.

Tarihsel olarak, immünosupresif ilaçlar (kortikosteroidler, siklofosfamid, metotreksat, siklosporin), bağışıklık sisteminin merkezi efektörleri ile etkileşime girdikleri ve genel olarak aktivitesini sınırlamayı mümkün kıldıkları için kullanılmıştır. Genellikle artan enfeksiyon riski ile ilişkilidirler ve bu nedenle düzenli izleme gerektirirler.

Yirmi yıldır biyoterapiler geliştirildi: semptomların daha iyi kontrol edilmesini sağlıyorlar. Bunlar, ilgili sürece dahil olan kilit oyunculardan birini özel olarak hedef alan moleküllerdir. Bu tedaviler, hastalık şiddetli olduğunda veya immünosupresanlara yanıt vermediğinde veya yeterli düzeyde olmadığında kullanılır.

Guillain Barre sendromu gibi çok spesifik patolojilerde plazmaferez, kanın süzülmesiyle otoantikorların ortadan kaldırılmasını sağlar ve daha sonra hastaya yeniden enjekte edilir.