Kolanjiokarsinom, safra kanallarının kanseridir. Karaciğer içi veya dışı safra ağacının epitelini, yani safrayı toplayan kanal setini oluşturan birbirine yakın hücrelerden oluşan dokuyu etkiler. Safra, karaciğer tarafından üretilen sarımsı viskoz bir sıvıdır, bu nedenle intra veya ekstra hepatik hastalık gelişme olasılığı.

Hastalığın henüz çok az bilinen prevalansına rağmen, kolanjiokarsinom, gastrointestinal kanserlerin yaklaşık %3'ünü ve hepato-biliyer malignitelerin yaklaşık %10 ila 15'ini oluşturur. Bu patolojinin gelişiminde hafif bir erkek baskınlığı vardır. Ayrıca hastalık ortalama 50 ile 70 yaş arasında gelişir.

Bu tümörün gelişiminin kökeni hala belirsizdir. Bununla birlikte, ortaya çıkışının sporadik olduğu, yani tanımlanmış bir “iletim zinciri” olmaksızın bir popülasyondaki yalnızca belirli bireyleri etkilediği görülmektedir. (1)

Bu kanser şu durumlarda gelişebilir:

- intrahepatik safra kanalları. Bu yollar küçük kanallardan (kanalikül), Ringa kanallarından ve safra kanallarından oluşur. Bu kanal grubu, ortak bir sol ve sağ kanal oluşturmak için bir araya gelir. Bunlar karaciğeri sırayla ortak bir ekstrahepatik kanal oluşturmaya bırakır. Sağ ve sol hepatik kanallar arasındaki bağlantıyı etkileyen özel bir tümör formuna şu ad verilir: Klatskin tümörü;

- ana safra kanalı ve aksesuar safra kanalından oluşan ekstrahepatik safra kanalları.

Bu kanser türü ile ilişkili semptomlar, karaciğer içi veya dışı karaciğer hasarına bağlı olarak farklıdır. Ek olarak, klinik belirtiler genellikle hastalık gelişiminin ileri bir aşamasındayken ortaya çıkar.

İnsidansı 1 kişide 100 olan nadir bir hastalıktır. (000)

Hastalığın semptomları ileri bir aşamada ortaya çıkar ve tümörün konumuna bağlı olarak farklılık gösterir.

Gerçekten de tümörün ekstrahepatik olduğu durumda ilişkili semptomlar şunlardır: (1)

– kolestatik belirtiler: berrak dışkı, sarılık, koyu renkli idrar, kaşıntı, vb. ;

- rahatsızlık;

- kilo kaybı;

- yorgunluk ve güçsüzlük hissi.

İntrahepatik tutulum bağlamında, hastalık daha çok rahatsızlık ve aşağıdaki gibi spesifik karın semptomları ile tanımlanır:

- kilo kaybı;

- anoreksiya;

- karın ağrısı.

Diğer semptomlar da hastalıkla ilişkilendirilebilir: (2)

- ateş ;

- kaşıntı;

- karnın sağ üst kısmında ağrı.

Hastalık birkaç aşamada tanımlanır: (3)

– evre 1a: kanser safra kanallarının içinde lokalizedir;

– evre 1b: kanser yayılmaya ve lenfatik damarlar yoluyla yayılmaya başlar;

– evre 2: kanser dokular (esas olarak karaciğer) ve lenfatik damarlar yoluyla yayılmaya başlar;

– evre 3: kanser, kan ve lenf damarlarının çoğunda metastatik biçimde bulunur;

– 4. evre: kanser tüm organlara yayılır.

Safra kanalı kanserinin kesin nedeni bu güne kadar hala bilinmemektedir. Ancak kolanjiokarsinom gelişimi için risk faktörleri daha iyi anlaşılmaktadır.

Kanser, hücrelerin genetik bilgisinin taşıyıcısı olan DNA içindeki mutasyonlardan kaynaklanır.

Hücreler içindeki bu genetik mutasyonlar, hücrelerin gelişiminin artmasına ve kontrolsüz büyümesine yol açar ve bu da tümör adı verilen bir hücre yığınının oluşmasına neden olur.

Kanserin zamanında teşhis edilmemesi ve/veya zamanında tedavi edilmemesi durumunda tümör büyüyerek doğrudan vücudun diğer bölgelerine ya da vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. by kan akışı. (3)

Kolanjiokarsinom, safra kanallarını etkileyen bir tümör ile karakterizedir. Bu genellikle yavaş gelişir ve metastatik duruma evrimi de yavaştır.

Ek olarak, hastalık taraması genellikle tümörün ileri evresinde yapılır.

Tümör safra kanalı boyunca herhangi bir seviyede büyüyebilir ve safra akışını engelleyebilir.

Hastalığın kesin kökeni bugüne kadar bilinmemekle birlikte, hastalıkla ilişkili birçok risk faktörü açıktır. Bu, özellikle şu durumlarda geçerlidir: (2)

• safra kanallarında kistlerin varlığı;
• safra kanallarının veya karaciğerin kronik iltihabı;
• birincil ve ikincil sklerozan kolanjit (safra kanallarının daralmasına neden olan ve normal safra akışını bozan nekrotizan inflamasyon);
• ülseratif kolit (kalın bağırsağın kronik inflamatuar hastalığı);
• kronik tifo taşıyıcılığı (kökeni bulaşıcı bir ajandan gelen ve bir kişiden diğerine bulaşabilen tifo ateşlerinin gelişimi);
• paraziter enfeksiyonlar Opisthochis viverrini bir çift Clonorchis sinensis;
• torotrasta maruz kalma (röntgen radyografilerinde kullanılan bir kontrast maddesi).

 Bu tip tümörün gelişmesinde diğer kişisel faktörler de rol oynar: (3)

• yaş; 65 yaş üstü kişilerde hastalığa yakalanma riski daha yüksektir;
• belirli kimyasallara maruz kalma. Thorotrast maruziyeti en açıklayıcı örnektir. Nitekim 1960'larda yasaklanmadan önce radyografide yaygın olarak kullanılan bu kimyasal maddeye maruz kalmanın kolanjiokarsinom gelişme riskini arttırdığı kanıtlanmıştır. Asbest veya PCB'ler (poliklorlu bifeniller) gibi diğer kimyasallar da hastalığın gelişme riskini artırmada rol oynar. İlki inşaat, yapı ve sanayi sektörlerinde uzun süre alev geciktirici malzeme olarak kullanılmıştır. PCB'ler ayrıca endüstride ve inşaatta sıklıkla kullanılmaktadır. Bu kimyasallar artık katı düzenlemelere tabidir;
• hepatit B veya C varlığı;
• siroz varlığı;
• HIV (İnsan İmmün Yetmezlik Virüsü) ile enfeksiyon;
• tip I ve tip II diyabet;
• obezite;
• tütün.

Hastalığın tanısının konabilmesi için safra yollarının kanserine yönelik farklı tarama testleri yapılmalıdır. (3)

• kolanjiokarsinom tanısında kan testi kullanılır. Aslında, safra kanallarında bir tümörün geliştiği bağlamda, kanser hücreleri, bir kan testi ile tanımlanabilen belirli karakteristik kimyasalları salgılar. Ancak bu belirteçler başka koşullar altında da serbest bırakılabilir. Bu maddelerin varlığı, sistematik olarak safra kanalları kanseri gelişimi ile bağlantılı değildir;
• safra kanallarının tarayıcısı, herhangi bir anormalliği tespit etmek için vücudun bu bölümünün içinin bir görüntüsünün elde edilmesini mümkün kılar;
• tomografi, karaciğerin bir dizi röntgeni aracılığıyla, bu organın 3 boyutlu görüntüler aracılığıyla daha ayrıntılı bir analizini sağlar;
• Karaciğer içinin bir görüntüsünü elde etmek için bir manyetik alan ve radyo dalgaları sistemi kullanan MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme);
• retrograd kolanjiyopankreatografi endoskopisi, safra yollarının daha ayrıntılı anormalliklerini vurgulamanın bir yoludur;
• perkütan transhepatik kolanjiyografi ayrıca safra kesesinin ayrıntılı bir görünümünü elde etmek için kullanılır;
• biyopsi tanının doğrulanmasını sağlar.

Çoğu safra kanalı kanseri vakası tedavi edilemez. Bununla birlikte, hastalığa yönelik tedaviler genellikle semptoma özgüdür.

Hasta takibi bir takım uzmanlardan (cerrah, onkolog, radyolog, hemşire, gastroenterolog vb.) oluşan multidisipliner bir ekip sayesinde gerçekleştirilir. (3)

Sunulan tedaviler, semptomların yanı sıra kanserin ilerlemesine de bağlıdır.

Aşama 1 ve 2'de safra kesesi, safra yolları veya karaciğerin bir kısmının yenilenmesi için ameliyat mümkündür.

3. aşamada, tedavinin başarı şansı, lenfatik damarlardaki hasarın düzeyine bağlıdır.

Son olarak, 4. aşamada, tedavi başarı oranı nispeten düşüktür.

Hastalığın tedavisi, kanserli dokuların yenilenmesini sağlayan cerrahi müdahalelerle sonuçlanabilir: safra kanallarının kanser hücrelerini içeren kısmı, safra kesesi, etkilenen belirli lenfatik damarlar ve hatta karaciğerin bir kısmı.

Tipik olarak, ameliyat olan ve ameliyat geçiren kişilerin %20 ila %40'ı ameliyattan sonra 5 yıl veya daha fazla hayatta kalır.

Karın ağrısı, sarılık vb. Arka planda, safra kanallarının tıkanması bazen gereklidir. Bu salıverme, safra kanallarından geçirilen ince bir tüp kullanılarak gerçekleştirilir.

Radyasyon tedavisi kolanjiokarsinom için olağan tedavi değildir, ancak semptomları azaltmada ve metastazların yayılmasını sınırlamada etkili olabilir. İki tür radyasyon tedavisi vardır: harici ışın radyasyon tedavisi ve dahili radyasyon tedavisi.

Ayrıca radyoterapi bulantı, kusma ve hatta şiddetli yorgunluk gibi yan etkilere neden olabilir.

Kemoterapi, radyasyon tedavisine benzer amaçlar için de kullanılır. Veya tümörün yayılmasını sınırlamak ve etkilenen kişinin yaşam beklentisini artırmak için semptomların azaltılması için. Kemoterapi genellikle radyoterapi ile birleştirilir. Kemoterapi ile ilişkili yan etkiler aynı zamanda radyoterapi artı saç dökülmesi ile ilişkili olanlardır.

Bazı araştırmalar kemoterapide kullanılan iki ilacın (Cisplatin ve Gemcitabine) kombinasyonunun yararlarını göstermiştir.

Bugüne kadar, safra kanalları kanseri ile ilişkili tedaviler, diğer kanser türleri ile ilişkili tedaviler kadar etkili değildir. Bu nedenle, birçok çalışma, hastalığı tedavi etmenin daha iyi yollarını bulmak için bu kanser türüne odaklanmaktadır.

Ayrıca, hedefe yönelik tedavilerin geliştirilmesine yönelik araştırmalar da günceldir. Bunlar, kanser gelişiminde belirli bir aşamayı hedefleyen ilaçlardır.