"Kolajenoz" terimi, bağ dokusunda inflamatuar ve immünolojik hasar, bağışıklık sisteminin hiperaktivitesi, kadınların baskın olması, antinükleer antikorlarla ilişki ve lezyonların yayılması ile karakterize edilen bir dizi otoimmün hastalığı bir araya getirir. Bağ dokusu vücutta mevcut olduğundan, tüm organlar az çok ilişkili bir şekilde etkilenmeye yatkındır, dolayısıyla kolajenozdan kaynaklanabilecek çok çeşitli semptomlar. Yönetimlerinin amacı, hastalık aktivitesini kontrol etmek ve mümkün olan en düşük seviyeye indirmektir.

Bağ dokusu iltihabı veya sistemik hastalıklar olarak da adlandırılan kolajenozlar, hücreler arası matris bakımından zengin dokularda, yani bağ dokularında anormal kolajen oluşumundan kaynaklanan bir dizi nadir kronik otoimmün enflamatuar hastalığı bir araya getirir.

Kolajen vücudumuzda en çok bulunan proteindir. Yeterince esnek olurken, organlarımızın ve vücudumuzun çok katı olmadan stabil olmasını sağlar. Bağ dokusu hücreleri tarafından salgılanan kolajen, lifler oluşturmak ve destekleyici ve gerilmeye dayanıklı özelliklere sahip lifli doku üretmek için çok sayıda başka molekülle etkileşime girer.

Kadınlarda baskın olan kolajenazlar tüm organlara (sindirim sistemi, kaslar, eklemler, kalp, sinir sistemi) ulaşma yeteneğine sahiptir. Bu nedenle tezahürleri, etkilenen organların sayısı kadar fazladır. Yaşam kalitesi bazen çok güçlü bir şekilde etkilenir. Bu hastalıkların sonucu esas olarak hayati organlara verilen hasara bağlıdır.

En iyi bilinen kolajenoz sistemik lupus eritematozus'tur (SLE). Kollajenoz ayrıca aşağıdaki hastalıkları içerir:

• romatoid artrit;
• okülüretro-sinovyal sendrom (OUS);
• spondiloartropatiler (özellikle ankilozan spondilit);
• Horton hastalığı;
• Wegener granülomatozu;
• rizomelik psödo-poliartrit;
• skleroderma;
• karışık sistemik hastalık veya Sharp sendromu;
• la mikroanjiyopati trombotik ;
• periarterit nodoza;
• Gougerot-Sjögren sendromu;
• dermatomiyozit;
• dermatopolimiyozit;
• Behçet hastalığı;
• sarkoidoz;
• histiyositoz;
• Still hastalığı;
• periyodik hastalık;
• aşırı yük hastalıkları ve bazı metabolik hastalıklar;
• Kronik karaciğer hastalığı;
• elastik doku hastalıkları;
• serum tamamlayıcısının konjenital veya edinilmiş hastalıkları;
• skleroderma;
• Churg-Strauss sendromu;
• sistemik vaskülit, vb.

Hala bilinmiyorlar. Hastaların kanında kanıtlandığı gibi, muhtemelen bağışıklık sisteminde bir bozukluk vardır, vücut hücrelerinin kendi bileşenlerine karşı yönlendirilen otoantikorlar veya antinükleer antikorlar olarak adlandırılan anormal antikorların varlığı. Histouyumluluk sisteminin (HLA) belirli antijenleri, belirli hastalıklar sırasında veya daha sık etkilenen bazı ailelerde daha kolay bulunur, bu da genetik bir faktörün destekleyici rolünü gösterir.

Bağ dokusu vücutta mevcut olduğundan, tüm organların az çok ilişkili bir şekilde etkilenmesi muhtemeldir, bu nedenle saldırılardan kaynaklanabilecek çok çeşitli semptomlar:

• eklem;
• kutanöz;
• kalp;
• akciğer;
• hepatik;
• böbrek;
• merkezi veya periferik sinir;
• vasküler;
• sindirim.

Kollajenozun evrimi sıklıkla, sıklıkla bir inflamatuar sendromla ilişkili relapslar şeklini alır ve bireysel olarak oldukça değişkendir. Spesifik olmayan semptomlar değişen derecelerde görünür:

• ateş (hafif ateş);
• azaltma;
• kronik yorgunluk;
• düşük performans;
• Konsantrasyon zorluğu;
• güneşe ve ışığa duyarlılık;
• alopesi;
• soğuğa duyarlılık;
• burun / ağız / vajinal kuruluk;
• cilt lezyonları ;
• kilo kaybı ;
• eklem ağrısı ;
• kaslarda (miyalji) ve eklemlerde (artralji) ağrı iltihabı.

Bazen hastalarda eklem ağrısı ve yorgunluk dışında hiçbir semptom görülmez. Daha sonra farklılaşmamış konnektivitten bahsederiz. Bazen farklı tipte bağ dokusu hastalıklarının belirtileri ortaya çıkar. Buna örtüşme sendromu denir.

Çoklu organ hasarı potansiyeli nedeniyle, farklı tıp disiplinlerinin yakın işbirliği içinde olması önemlidir. Tanı, öyküye, yani hasta kişinin öyküsüne ve klinik muayenesine, bu hastalıklardan bir veya daha fazlasında sıklıkla karşılaşılan semptomların aranmasına dayanır.

Kollajenazlar, büyük miktarda antinükleer antikor üretimi ile karakterize edildiğinden, bu otoantikorların kanda test edilmesi, tanı koymada önemli bir unsurdur. Bununla birlikte, bu otoantikorların mevcudiyeti, her zaman kolajenaz ile eşanlamlı değildir. Bazen doku örneği veya biyopsi alınması da gerekebilir. Teşhisi doğrulamak ve uygun tedaviye başlamak için bir uzmana sevk edilmesi önerilir.

Kollajenozu yönetmenin amacı, hastalık aktivitesini kontrol etmek ve mümkün olan en düşük seviyeye indirmektir. Tedavi, teşhis edilen kolajenozun tipine ve etkilenen organlara göre uyarlanır. Kortikosteroidler (kortizon) ve analjezikler genellikle nüksleri durdurmak ve ağrılı belirtileri sakinleştirmek için ilk seçenek olarak kullanılır. Ağız yoluyla veya enjeksiyon yoluyla bir immünosupresan eklenmesi gerekli olabilir. Yönetim ayrıca hastane ortamında intravenöz immünoglobulin enjeksiyonlarını veya plazma saflaştırma tekniklerini (plazmaferez) içerebilir. Lupuslu olanlar gibi bazı hastalar da antimalaryal tedaviden fayda görebilir.