Dermatomiyozit, cildi ve kasları etkileyen kronik bir hastalıktır. Polimiyozitin yanı sıra idiyopatik inflamatuar miyopatiler grubunda sınıflandırılan, kökeni hala bilinmeyen otoimmün bir hastalıktır. Patoloji, ciddi komplikasyonların yokluğunda iyi bir prognozla yıllarca gelişir, ancak hastanın motor becerilerini engelleyebilir. Her 1 kişiden 50 ila 000'de 1'inin dermatomiyozit (prevalansı) ile yaşadığı ve yıllık yeni vaka sayısının milyonda 10 ila 000 (insidansı) olduğu tahmin edilmektedir. (1)

Dermatomiyozit semptomları, diğer inflamatuar miyopatilerle ilişkili olanlara benzer veya benzerdir: cilt lezyonları, kas ağrısı ve zayıflık. Ancak birkaç unsur, dermatomiyoziti diğer inflamatuar miyopatilerden ayırt etmeyi mümkün kılar:

• Yüz, boyun ve omuzlarda hafif şişmiş kırmızı ve morumsu lekeler genellikle ilk klinik belirtilerdir. Göz kapaklarında gözlük şeklinde olası hasar karakteristiktir.
• Kaslar, bazı durumlarda kol ve bacaklara ulaşmadan önce gövdeden (karın, boyun, trapez…) başlayarak simetrik olarak etkilenir.
• Kanserle ilişkili olma olasılığı yüksek. Bu kanser genellikle hastalıktan aylar veya yıllar sonra başlar, ancak bazen ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz (aynı zamanda onlardan hemen önce de olur). Kadınlarda en sık meme veya yumurtalık, erkeklerde ise akciğer, prostat ve testis kanseridir. Kaynaklar, dermatomiyozitli kişilerde kanser geliştirme riski konusunda hemfikir değiller (bazıları için %10-15, diğerleri için üçte biri). Neyse ki, bu hastalığın genç formu için geçerli değildir.

Bir MRG ve kas biyopsisi tanıyı doğrulayacak veya reddedecektir.

Dermatomiyozitin, idiyopatik inflamatuar miyopatiler grubuna ait bir hastalık olduğunu hatırlayın. "İdiyopatik" sıfatı, kökenlerinin bilinmediği anlamına gelir. Bu nedenle bugüne kadar, hastalığın ne nedeni ne de kesin mekanizması bilinmemektedir. Muhtemelen genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanacaktır.

Ancak otoimmün bir hastalık olduğunu, yani bağışıklık savunmalarının bozulmasına neden olduğunu, otoantikorların vücuda, bu durumda kasların ve cildin belirli hücrelerine karşı döndüğünü biliyoruz. Bununla birlikte, dermatomiyoziti olan herkesin bu otoantikorları üretmediğini unutmayın. Virüsler gibi ilaçlar da tetikleyici olabilir. (1)

Kadınlar dermatomiyozitten erkeklerden daha sık, yaklaşık iki kat daha fazla etkilenir. Bu, genellikle nedenini bilmeden otoimmün hastalıklarda görülür. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak tercihen 50-60 yaşları arasında ortaya çıktığı görülmektedir. Juvenil dermatomiyozit ile ilgili olarak, ortaya çıktığı genellikle 5 ila 14 yaş arasındadır. Bu hastalığın ne bulaşıcı ne de kalıtsal olmadığı vurgulanmalıdır.

Dermatomiyozit tedavileri, hastalığın (bilinmeyen) nedenleri üzerinde etkili olamaması durumunda, kortikosteroidler (kortikosteroid tedavisi) verilerek inflamasyonu azaltmayı/ortadan kaldırmayı ve ayrıca bu ilaçlar aracılığıyla otoantikor üretimine karşı mücadele etmeyi amaçlar. immünomodülatör veya immünosupresif ilaçlar.

Bu tedaviler kas ağrılarını ve hasarlarını sınırlamayı mümkün kılar, ancak kanser ve çeşitli rahatsızlıklar (kalp, akciğer vb.) durumunda komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Juvenil dermatomiyozit çocuklarda ciddi sindirim sorunlarına neden olabilir.

Hastalar, cilt lezyonlarını kötüleştirecek güneşin UV ışınlarından, üzerini örten giysiler ve/veya güçlü güneş koruması ile cildini korumalıdır. Tanı konur konmaz hasta, hastalıkla ilişkili kanserler için düzenli olarak tarama testlerinden geçmelidir.