hipogammaglobulinemi

hipogammaglobulinemi

Hipogamaglobulonemi, bağışıklık sisteminde önemli rolü olan maddeler olan gama-globulinler veya immünoglobulinlerin seviyesindeki azalmadır. Bu biyolojik anomali, bazı ilaçların alınmasından veya bazıları hızlı teşhis gerektiren çeşitli patolojilerden kaynaklanabilir. 

Hipogamaglobüloneminin tanımı

Hipogamaglobulinemi, plazma protein elektroforezinde (EPP) 6 g/l'den daha düşük bir gama-globulin seviyesi ile tanımlanır. 

İmmünoglobulinler olarak da adlandırılan gama globulinler, kan hücreleri tarafından yapılan maddelerdir. Vücudun savunmasında çok önemli bir role sahiptirler. Hipogamaglobumonemi, bağışıklık savunmasında az ya da çok ciddi bir azalmaya yol açar. Nadirdir.

Neden gama globulin testi yapılır?

Gama globulinlerin belirlenmesine olanak sağlayan inceleme, diğer şeylerin yanı sıra serum proteinlerinin veya plazma proteinlerinin elektroforezidir. Bazı hastalıklardan şüphelenilmesi veya ilk muayenelerde anormal sonuçların izlenmesi durumunda yapılır. 

Bu muayene, özellikle KBB ve bronkopulmoner kürenin tekrarlayan enfeksiyonlarının varlığında hümoral immün yetmezlik şüphesi veya multipl miyelom şüphesi durumunda genel durumun bozulması durumunda reçete edilir ( semptomlar: kemik ağrısı, anemi, sık enfeksiyonlar…). 

Bu test ayrıca serum proteininde artış veya azalma, yüksek idrar proteini, yüksek kan kalsiyumu, kırmızı kan hücreleri veya beyaz kan hücrelerinin sayısında bir anormallik gösteren anormal sonuçların ardından da kullanılabilir.

Gama-globulin testi nasıl yapılır?

Serum proteinlerinin elektroforezi, gama globulinlerin ölçülmesini mümkün kılan incelemedir. 

Bu rutin biyoloji testi (genellikle dirsekten alınan kan örneği), serumun çeşitli protein bileşenlerinin (albümin, alfa1 ve alfa2 globulinler, beta1 ve beta2 globulinler, gama globulin) kantitatif yaklaşımına izin verir. 

Serum proteinlerinin elektroforezi, çeşitli patolojilerin saptanmasını ve izlenmesine katılmayı mümkün kılan basit bir incelemedir: inflamatuar sendromlar, belirli kanserler, fizyolojik veya beslenme bozuklukları.

Gerekli ek muayenelere (immünofiksasyon ve/veya proteinlerin spesifik tahlilleri, hematolojik değerlendirme, böbrek veya sindirim araştırması) yönlendirir.

Bir gama-globulin tahlilinden ne gibi sonuçlar beklenebilir?

Hipogamaglobüloneminin keşfi, ilaç alımına (oral kortikosteroid tedavisi, immünosupresanlar, anti-epileptikler, tümör kemoterapisi vb.) veya çeşitli patolojilere bağlı olabilir. 

Ek muayeneler, ilaç nedeni ekarte edildiğinde teşhisin yapılmasına izin verir. 

Tanısal acil durumlar olan patolojileri (hafif zincir miyelom, lenfoma, kronik miyeloid lösemi) saptamak için üç inceleme yapılır: tümör sendromu (lenfadenopati, hepato-splenomegali), proteinüri tespiti ve kan sayımı.

Bu tanısal acil durumlar ekarte edildikten sonra hipogamaglobüloneminin diğer nedenlerinden bahsedilir: nefrotik sendrom, eksüdatif enteropatiler. Eksüdatif enteropatilerin nedenleri, kronik inflamatuar bağırsak hastalığı, çölyak hastalığı ve ayrıca katı sindirim tümörleri veya lenfoma veya primer amiloidoz (LA, immünoglobulinlerin hafif zincirli amiloidozu) gibi belirli lenfoid hemopatiler olabilir.

Daha nadiren, hipogamaglobülonemi, hümoral immün yetmezlikten kaynaklanabilir.

Şiddetli yetersiz beslenme veya Cushing sendromu da hipogamaglobüloneminin nedeni olabilir.

Ek tetkikler tanının konulmasını sağlar (torako-abdominal-pelvik tarayıcı, kan sayımı, inflamatuar tetkikler, albuminemi, 24 saatlik proteinüri, immunoglobulinlerin ağırlık tespiti ve kan immunofiksasyonu)

Hipogamaglobülonemi nasıl tedavi edilir?

Tedavi sebebine bağlıdır. 

Hipogamaglobulinemiden muzdarip kişilerde koruyucu bir tedavi oluşturulabilir: anti-pnömokok aşısı ve diğer aşılar, antibiyotik profilaksisi, polivalan immünoglobulinlerde ikame.

Yorum bırak