Kemik iliği depresyonu, kan hücrelerinin sayısında azalmadır. Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve/veya trombosit seviyeleri ile ilgili olabilir. Genel yorgunluk, halsizlik, tekrarlayan enfeksiyonlar ve anormal kanama meydana gelebilir. İdiyopatik aplastik anemi hakkında sıklıkla konuşuruz çünkü vakaların büyük çoğunluğunda kökeni bilinmemektedir.

Aplastik aneminin tanımı

Kemik iliği aplazisi, kemik iliğinin bir patolojisidir, yani kan hücrelerinin üretildiği yeri etkileyen bir hastalıktır. Bu sentez güçlü bir şekilde etkilenir, bu da kandaki hücre sayısında bir azalmaya yol açar.

Bir hatırlatma olarak, farklı kan hücresi türleri vardır: kırmızı kan hücreleri (kırmızı kan hücreleri), beyaz kan hücreleri (lökositler) ve trombositler (trombositler). Tüm hücreler gibi bunlar da doğal olarak yenilenir. Kök hücrelerden kemik iliği tarafından sürekli olarak yeni kan hücreleri sentezlenir. Aplastik anemi durumunda kök hücreler kaybolur. 

Aplastik aneminin sonuçları

Sonuçlar kişiden kişiye değişebilir. Kan hücrelerindeki azalma kademeli veya ani olabilir ve az çok şiddetli olabilir. Ek olarak, farklı hücre türleri mutlaka aynı şekilde etkilenmez.

Böylece ayırt etmek mümkündür:

• vücutta oksijenin taşınmasında kilit rol oynayan kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma olan anemi;
• lökopeni, vücudun bağışıklık savunmasında yer alan beyaz kan hücrelerinin sayısında düşüş;
• trombositopeni, kandaki trombosit seviyesindeki bir düşüş, yaralanma durumunda pıhtılaşma fenomeninde önemli olduğu bilinmektedir.

Aplastik aneminin nedenleri

Vakaların büyük çoğunluğunda, kemik iliğinin bu patolojisinin kökeni bilinmemektedir. İdiyopatik aplastik anemiden bahsediyoruz.

Bununla birlikte, araştırmalar aplastik aneminin bir otoimmün fenomenin sonucu olduğunu gösterme eğilimindedir. Bağışıklık sistemi genellikle patojenleri yok ederken, vücudun düzgün çalışması için gerekli olan sağlıklı hücrelere saldırır. Aplastik anemi durumunda, bağışıklık sistemi yeni kan hücrelerinin üretimi için gerekli olan kök hücreleri yok eder.

Aplastik anemi teşhisi

Tanı başlangıçta tam kan sayımına (CBC) veya tam kan sayımına dayanır. Farklı hücre türlerinin (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler) düzeylerini değerlendirmek için bir kan testi yapılır.

Seviyeler anormal ise, aplastik anemi tanısını doğrulamak için ek testler yapılabilir. Örneğin :

• miyelogram, analiz için kemik iliğinin bir kısmının çıkarılmasını içeren bir test;
• kemik iliği biyopsisi, kemik iliği ve kemiğin bir kısmını çıkaran bir test.

Aplastik anemiden etkilenen insanlar

Her iki cinsiyet de hastalıktan eşit derecede etkilenir. Ayrıca her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak 20 ile 25 yıl arasında ve 50 yıl sonra olmak üzere iki frekans piki gözlendi.

Bu patoloji nadir kalır. Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, insidansı (yılda yeni vaka sayısı) 1 kişide 500'dir ve prevalansı (belirli bir popülasyonda belirli bir zamanda hastalıktan etkilenen denek sayısı) her 000 kişide 1'dir.

Kemik iliğinin bu patolojisi, kırmızı kan hücrelerinin (anemi), beyaz kan hücrelerinin (lökopeni) ve / veya trombositlerin (trombositopeni) kan seviyesindeki bir azalma ile karakterize edilebilir. Aplastik anemi belirtileri, etkilenen kan hücrelerinin türlerine bağlıdır.

Anemi ile ilişkili genel yorgunluk ve zayıflıklar

Anemi, kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ile karakterizedir. Aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:

• cilt ve mukoza zarlarının solgunluğu;
• yorgunluk ;
• baş dönmesi;
• nefes darlığı;
• eforla çarpıntı.

Lökopeni bulaşıcı riski

Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin sayısında düşüşe neden olur. Vücut, patojenlerin saldırılarına karşı kendini savunma yeteneğini kaybeder. Tekrarlayan enfeksiyonlar vücudun farklı seviyelerinde ortaya çıkabilir.

Trombositopeni nedeniyle kanama

Trombositopeni veya trombosit sayısındaki azalma, pıhtılaşma fenomenini etkiler. Değişen derecelerde yoğunlukta kanama görülebilir. Şunlarla sonuçlanabilirler:

• burun ve diş etlerinden kanama;
• belirgin bir neden olmadan ortaya çıkan morluklar ve morluklar.

Aplastik aneminin yönetimi evrimine bağlıdır. Basit tıbbi gözetim bazen yeterli olabilirken, vakaların çoğunda tedavi gereklidir.

Mevcut bilgi durumunda, aplastik anemiyi tedavi etmek için iki tedavi seçeneği düşünülebilir:

• kök hücrelerin yok edilmesini sınırlamak ve hatta durdurmak için bağışıklık sistemini engelleyebilen ilaçlara dayanan bir bağışıklık bastırıcı tedavi;
• sorumlu bir donörden alınan sağlıklı kemik iliği ile hastalıklı kemik iliğinin değiştirilmesini içeren kemik iliği nakli.

Kemik iliği nakli şu anda aplastik anemi için en etkili tedavi olmakla birlikte, bu operasyon sadece belirli koşullar altında kabul edilmektedir. Ameliyat sonrası komplikasyon riski olmayan ağır bir tedavidir. Genel olarak, kemik iliği nakli, şiddetli kemik iliği aplazisi olan 40 yaşın altındaki hastalar için ayrılmıştır.

Aplastik anemi semptomlarını yönetmek için destekleyici tedaviler önerilebilir. Örneğin :

• belirli enfeksiyonları önlemek veya tedavi etmek için antibiyotikler;
• anemi durumunda kırmızı kan hücresi transfüzyonları;
• trombositopenide trombosit transfüzyonları.

Bugüne kadar, herhangi bir önleyici tedbir tespit edilmemiştir. Vakaların çoğunda, aplastik aneminin nedeni bilinmemektedir.