Purpura fulminans, son derece şiddetli bir sepsis formunu temsil eden bulaşıcı bir sendromdur. Kanın pıhtılaşmasına ve doku nekrozuna neden olur. Sıklıkla invaziv bir meningokok enfeksiyonundan kaynaklanır ve zamanında önlem alınmazsa sonucu ölümcüldür.

Yüksek ateş, genel durumda derin bozulma, kusma ve karın ağrısı ilk karakteristik olmayan semptomlardır. Genellikle alt uzuvlarda olmak üzere ciltte hızla yayılan bir veya daha fazla kırmızı ve mor leke. Bu purpura, cildin kanayan lezyonudur. Cilde yapılan baskı kanı yıkamaz ve lekeyi bir an için yok etmez, bu da kanın dokularda “ekstravazasyonunun” bir işaretidir. Bunun nedeni, Purpura Fulminans'ın kan akışını bozacak (bir tromboz) küçük pıhtıların oluşumu olan yaygın damar içi pıhtılaşmaya (DIC) neden olması, onu dermise yönlendirmesi ve cilt dokusunun kanamasına ve nekrozuna neden olmasıdır. Enfeksiyöz sendroma, etkilenen kişinin bir şok durumu veya bilinç bozuklukları eşlik edebilir.

Vakaların büyük çoğunluğunda, purpura fulminans, invaziv ve şiddetli bir bakteriyel enfeksiyonla bağlantılıdır. Neisseria meningitidis (meningokok), vakaların yaklaşık %75'ini oluşturan en yaygın bulaşıcı ajandır. Purpura fulminans geliştirme riski, invaziv meningokok enfeksiyonlarının (IIM'ler) %30'unda ortaya çıkar. (2) Fransa'da her yıl 1 kişi başına 2 ila 100 IMD vakası meydana gelir ve vaka ölüm oranı yaklaşık %000'dir. (10)

Purpura fulminans gelişiminden diğer bakteriyel ajanlar sorumlu olabilir, örneğin: Streptococcus pneumoniae (pnömokok) veya Haemophilus influenza (Pfeiffer basili). Bazen neden, kalıtsal bir genetik anormallik nedeniyle pıhtılaşmada rol oynayan protein C veya S'deki bir eksikliktir: PROS1 geninin (3q11-q11.2) protein C ve PROC geni için bir mutasyonu (2q13-q14) Protein C için. Purpura fulgurans'ın son derece nadir durumlarda suçiçeği gibi hafif bir enfeksiyondan kaynaklanabileceğine dikkat edilmelidir.

Purpura fulminans herhangi bir yaşı etkileyebilir, ancak 15 yaşın altındaki bebekler ve 20 ila 1 yaşındaki ergenler daha büyük risk altındadır. (XNUMX) Septik şok kurbanı ile yakın temasta bulunan kişiler, herhangi bir enfeksiyon riskini önlemek için profilaktik tedavi almalıdır.

Prognoz, sorumluluğu üstlenmek için geçen süre ile doğrudan bağlantılıdır. Purpura fulminans, teşhisin doğrulanmasını beklemeden ve bir kan kültürü veya kan testinin ön sonuçlarına tabi tutulmadan mümkün olduğunca erken bir antibiyotik tedavisi gerektiren aşırı acil bir klinik durumu temsil eder. Çapı 3 milimetreye eşit veya daha büyük olan en az bir noktadan oluşan bir purpura, uyarıyı ve tedaviyi hemen tetiklemelidir. Antibiyotik tedavisi meningokok enfeksiyonlarına uygun olmalı ve intravenöz veya olamıyorsa intramüsküler olarak yapılmalıdır.