Orta damarların vasküliti

Peri Arteritis Nodosa veya PAN

Periarteritis nodosa (PAN), birçok organı etkileyebilen, nedeni tam olarak bilinmeyen (bazı formların hepatit B virüsü ile bağlantılı olduğuna inanılan) çok nadir görülen nekrotizan anjitisdir.

Hastalar genellikle kilo kaybı, ateş vb. ile genel durumlarında bir bozulma yaşarlar.

Vakaların yarısında kas ağrısı mevcuttur. Yoğun, yaygın, spontan veya basınçla tetiklenirler, ağrının yoğunluğu ve kas erimesi nedeniyle hastayı yatağa çivileyebilirler…

Eklem ağrısı büyük periferik eklemlerde baskındır: dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve bilekler.

Siyatik, dış veya iç popliteal, radyal, ulnar veya median sinir gibi birkaç siniri etkileyen ve sıklıkla distal segmental ödem ile ilişkili olan multinörit adı verilen sinirlerde hasar sıklıkla görülür. Tedavi edilmeyen nörit, sonunda etkilenen sinir tarafından innerve edilen kasların atrofisine yol açar.

Vaskülit ayrıca beyni daha nadiren etkileyerek epilepsi, hemipleji, felç, iskemi veya kanamaya neden olabilir.

Deri seviyesindeki düşündürücü işaret, özellikle alt ekstremitelerde veya bir livedoda şişkin ve infiltre olan, çeşitli ağlar (livedo reticularis) veya üzerinde morumsu benekler (livedo racemosa) oluşturan purpuradır (basıldığında solmayan morumsu noktalar). bacaklar. Raynaud fenomenini (birkaç parmak soğukta beyaza döner) ve hatta parmak veya ayak parmağı kangrenini de görebiliriz.

Orşit (testis iltihabı), testiküler arterin vaskülitinin neden olduğu ve testiküler nekroza yol açabilen PAN'ın en tipik belirtilerinden biridir.

PAN (sedimantasyon hızında ilk saatte 60 mm'den fazla artış, C Reaktif Protein vb.), majör hiper eozinofili (eozinofilik polinükleer beyaz kan hücrelerinde artış) olan hastaların çoğunda biyolojik bir inflamatuar sendrom mevcuttur.

Hepatit B enfeksiyonu, hastaların yaklaşık ¼ ila 1/3'ünde HBs antijeninin varlığı ile sonuçlanır.

Anjiyografi, orta çaplı damarların mikroanevrizmalarını ve darlıklarını (kalibrede azalma veya sivrilen görünüm) ortaya çıkarır.

PAN tedavisi, bazen immünosupresanlar (özellikle siklofosfamid) ile kombine edilen kortikosteroid tedavisi ile başlar.

PAN yönetiminde biyoterapiler, özellikle rituksimab (anti-CD20) yer alır.

Buerger hastalığı

Buerger hastalığı veya tromboanjiitis obliterans, alt ve üst ekstremitelerin küçük ve orta arter ve ven segmentlerini etkileyen, tromboza ve etkilenen damarların rekanalizasyonuna neden olan bir anjiittir. Bu hastalık Asya'da ve Aşkenaz Yahudileri arasında daha yaygındır.

Genç bir hastada (45 yaşından küçük), sıklıkla sigara içen, arterit belirtilerini yaşamın erken döneminde (parmak veya ayak parmaklarında iskemi, aralıklı topallama, iskemik arter ülserleri veya bacaklarda kangren, vb.)

Arteriografi, distal arterlerdeki hasarı ortaya çıkarır.

Tedavi, hastalığın tetikleyicisi ve şiddetlenmesi olan sigarayı tamamen bırakmayı içerir.

Doktor, aspirin gibi vazodilatörler ve antitrombosit ilaçları reçete eder.

Revaskülarizasyon cerrahisi gerekebilir.

Kawasaki Hastalığı

Kawasaki hastalığı veya “adeno-kutanöz-mukoza sendromu”, özellikle 6 ay ile 5 yaş arasındaki çocuklarda mortalite kaynağı olabilen, özellikle koroner anevrizmalardan sorumlu koroner arterlerin bölgesini elektif olarak etkileyen ve sıklığı pik yapan bir vaskülittir. 18 aylıkken.

Hastalık birkaç hafta içinde üç aşamada gerçekleşir.

Akut faz (7 ila 14 gün süren): Döküntü ve “kiraz dudaklar” görünümü ile ateş, “çilek dil”, iki taraflı konjonktivit tarafından “gözlere enjekte”, “teselli edilemez çocuk”, el ve ayaklarda ödem ve kızarıklık. İdeal olarak, kardiyak sekel riskini sınırlamak için tedaviye bu aşamada başlanmalıdır.

Tırnak çevresinde başlayan el ve ayak parmaklarının pulpasının soyulmasıyla sonuçlanan subakut faz (14 ila 28 gün). Bu aşamada koroner anevrizmalar oluşur.

Genellikle semptomsuz olan, ancak bir önceki aşamada koroner anevrizma oluşumuna bağlı olarak ani kardiyak komplikasyonların meydana gelebildiği nekahat dönemi.

Diğer belirtiler, pişik, parlak kırmızı, pul pul dökülme, kardiyovasküler belirtiler (kalpte üfürüm, kalpte dörtnala, Electro CardioGram anormallikleri, perikardit, miyokardit…), sindirim (ishal, kusma, karın ağrısı…), Nörolojik (aseptik menenjit, kasılmalar) , felç), idrar (idrarda steril irin, üretrit), poliartrit…

Kanda belirgin iltihaplanma, ilk saatte 100 mm'den büyük bir Sedimantasyon Hızı ve çok yüksek bir C-reaktif protein, polinükleer beyaz kan hücrelerinde 20 element / mm000'den fazla belirgin bir artış ve trombositlerde bir artış ile gösterilmektedir.

Tedavi, koroner anevrizma riskini sınırlamak için mümkün olduğunca erken intravenöz (IV Ig) enjekte edilen immünoglobulinlere dayanır. IVIG etkili olmazsa doktorlar damardan kortizon veya aspirin kullanır.