Küçük kılcal damarların vasküliti

Küçük kılcal damarların vasküliti

Küçük kılcal damarların vasküliti  

Bu, prognozu saf veya sistemik kutanöz vaskülit olmasına bağlı olarak çok değişken olan arteriyol, venül veya kılcal damar duvarının büyük bir vasküliti grubudur.

En sık görülen klinik durum, özellikle alt ekstremitelerde şişkin ve infiltre olan, ayakta durmakla şiddetlenen, çeşitli formlar (peteşiyal ve ekimotik, nekrotik, püstüler…) veya livedo alabilen purpura (basıldığında solmayan morumsu noktalar), bacaklarda bir tür morumsu ağ (livedo reticularis) veya benek (livedo racemosa) oluşturur. Ayrıca bir Raynaud fenomenini de gözlemleyebiliriz (birkaç parmak soğukta beyaza döner).

Purpura ve livedo, derideki diğer lezyonlarla (papüller, nodüller, nekrotik lezyonlar, kanayan kabarcıklar), kaşıntı yapmayan sabit ürtiker ile ilişkili olabilir.

Deri dışındaki belirtilerin varlığı, organlarda damar tutulumunun varlığını gösteren bir yerçekimi faktörü oluşturur:

  • eklem ağrısı,
  • karın ağrısı, siyah dışkı, geçiş bozukluğu,
  • periferik nöropati
  • alt ekstremite ödemi,
  • Hiper Tansiyon,
  • nefes almada güçlük, astım, kan tükürme…

Doktor, bir neden ve ciddiyet belirtileri aramaya yönelik muayeneleri reçete eder: kan hücresi sayımı ile kan testi, iltihap araması, karaciğer ve böbrek testleri vb., çağrı noktalarına göre dışkıda kan ve röntgen filmleri ( solunum güçlüğü durumunda akciğer röntgeni vb.).

Enfeksiyon tarafından tetiklenen vaskülit:

  • bakteriyel: streptokok, gram negatif koklar (gonokok ve meningokok)
  • viral: hepatit, bulaşıcı mononükleoz, HIV, vb.
  • parazit: sıtma…
  • mantar: Candida albicans…

İmmünolojik anormallikler ile ilişkili vaskülit

  • Otoimmün hastalık, enfeksiyon (özellikle hepatit C) veya kan hastalığı ile ilişkili Tip II (karışık monoklonal) ve III (karışık poliklonal) kriyoglobulinemi
  • Hipotamamlayıcı (Mac Duffie'nin ürtikeren vaskülariti)
  • Hiperglobulinémie (Waldenström'ün hiperglobulinémique moru)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren sendromu, romatoid artrit…
  • Kan hastalıkları ve malignitelerin vasküliti
  • Lösemi, lenfoma, miyelom, kanser
  • ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar) ile ilişkili vaskülit   

Mikro Poli Anjit veya MPA

Mikropolianjiitis (MPA), klinik belirtileri PAN'ınkine çok benzeyen sistemik nekrotizan anjitisdir.

MPA, anti-miyeloperoksidaz (anti-MPO) tipindeki ANCA ile ilişkilidir ve tipik olarak, PAN'da olmayan, hızla ilerleyen glomerülonefrite ve pulmoner tutuluma yol açar.

PAN için olduğu gibi MPA tedavisi, bazen immünosupresanlar (özellikle siklofosfamid) ile kombine edilen kortikosteroid tedavisi ile başlar.

Wegener hastalığı

Wegener granülomatozu, başlangıcı genellikle KBB veya antibiyotik tedavilerine dirençli solunum yolu semptomları (sinüzit, pnömopati vb.) ile kendini gösteren bir vaskülittir.

Klasik olarak diffüz KBB (destrüktif pansinüzit), pulmoner (parankimal nodüller) ve renal (hilal pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit) tutulumu Wegener granülomatozunun klasik triadını oluşturur.

Kutanöz-mukoza zarı hastaların yaklaşık %50'sini etkiler: purpura (basıldığında kaybolmayan morumsu noktalar) şişkin ve infiltre, papüller, deri altı nodüller, cilt ülserasyonları, püstüller, veziküller, hiperplastik diş eti iltihabı ...

ANCA, yaygın sitoplazmik floresan (c-ANCA), perinükleer güçlendirme ve/veya tamamen perinükleer floresan (p-ANCA) ile ince granüler Wegener granülomatozu için tanısal ve evrimsel bir testtir.

Bazen tıbbi bir acil durum olarak kabul edilebilen Wegener granülomatozunun tedavisi, özel bir hastane ortamında kortizon ve oral siklofosfamid kombinasyonu ile gerçekleştirilmelidir.

Churg ve Strauss hastalığı

Astım, vaskülitin ilk belirtilerinden (nöropati, sinüs bozuklukları vb.) ortalama 8 yıl önce gelen ve sonrasında da devam eden bu vaskülitin önemli ve erken bir kriteridir.

Kan testleri, özellikle eozinofilik polinükleer beyaz kan hücrelerinde belirgin bir artış gösteriyor.

Churg ve Strauss hastalığının tedavisi, bazen immünosupresanlar (özellikle siklofosfamid) ile kombine edilen kortikosteroid tedavisi ile başlar.

Doktorumuzun görüşü    

İnfiltre purpura (parmak basıncıyla solmayan morumsu, biraz kalın yamalar) vaskülitin ana belirtisidir.

Ne yazık ki, bu işaret her zaman mevcut değildir ve spesifik olmayan klinik belirtilerin değişkenliği çoğu zaman doktorlar için teşhisi zorlaştırır.

Benzer şekilde, orta ve büyük damar vaskülitine kıyasla mevcut uygulamada açık ara farkla en önemli vaka olan küçük damar vaskülitinde tedavi edilecek bir neden bulmak genellikle zordur: küçük damar vaskülitinin yaklaşık yarısı. Doktorun etiyoloji araştırmak için yaptığı biyolojik ve radyolojik incelemelerde damarlarda herhangi bir neden bulunmaz. Sıklıkla “alerjik vaskülit” veya “aşırı duyarlılık vasküliti” veya daha doğrusu “idyopatik çapta küçük damarların kutanöz vasküliti”nden söz ederiz.

Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Simgesel

Fransız Vasküliti Çalışma Grubu: www.vaskülerites.org

Dermatonet.com, dermatolog tarafından cilt, saç ve güzellik hakkında bilgi sitesi

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Yorum bırak