Behçet hastalığı nedir?

Behçet hastalığı nedir?

Behçet hastalığı, kan damarlarının iltihaplanması ile ilgili bir hastalıktır. Esas olarak ağızda veya cinsel organlarda aftlar ile kendini gösterir, fakat aynı zamanda gözlerde, deride veya eklemlerde hasar ile de kendini gösterir. Daha ciddi belirtiler nörolojik veya sindirim hasarı, venöz tromboz ve arter anevrizmalarının yanı sıra körlüğe neden olabilen bazı oftalmolojik hasarlardan oluşur. Tedavi esas olarak semptomatiktir ve daha şiddetli belirtiler için immünosupresanlar içeren veya içermeyen kolşisin ve kortikosteroidleri içerebilir.

Behçet hastalığı nedir?

Bu hastalık ilk olarak 1934 yılında dermatolog Behçet tarafından tanımlanmıştır. Küçük veya büyük çaplı atardamar ve/veya toplardamarların vasküliti yani iltihaplanmasını içerebilen iltihabi bir hastalığı ifade eder. trombozların yanı sıra arterlerde ve/veya damarlarda da pıhtılar yani pıhtılar oluşur.

Behçet hastalığı Akdeniz Havzasında ve Japonya'da baskındır. Hem erkekleri hem de kadınları etkiler ancak erkeklerde daha şiddetli olma eğilimindedir. Genellikle 18-40 yaşları arasında ortaya çıkar ve çocuklarda da görülebilir. 

Gerileme dönemleriyle serpiştirilmiş hücumlar halinde gelişir. Nörolojik komplikasyonlar, vasküler (rüptüre anevrizma) veya gastrointestinal bozuklukları takiben bazen ölümcül olabilir. Çok sayıda hasta sonunda remisyona girer.

Behçet hastalığının nedenleri nelerdir?

Behçet hastalığının nedeni bilinmiyor. 

Otoimmün tetikleyiciler dahil olmak üzere immünolojik tetikleyiciler ve viral (örn. herpes virüsü) veya bakteriyel (örn. streptokoklar) söz konusu olabilir. HLA-B51 aleli önemli bir risk faktörüdür. Gerçekten de, bu aleli taşıyanların, taşımayanlara kıyasla 1,5 ila 16 kat daha fazla hastalığa yakalanma riski vardır.

Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?

Behçet hastalığının klinik belirtileri çok çeşitlidir ve günlük yaşam aktivitelerinde engelleyici olabilir. Bunlar şunları içerir:

  • vakaların %98'inde mevcut olan ağız ülserleri, vakaların %60'ında mevcut olan ve tercihen erkeklerde skrotumda bulunan genital kanser yaraları gibi cilt hasarı, vakaların %30 ila 40'ında mevcut olan psödo-folikülit, dermo-hipodermik nodüller;
  • vakaların %50'sinde mevcut olan büyük eklemlerin (dizler, ayak bilekleri) artralji ve inflamatuar oligoartriti gibi eklem hasarı;
  • kas hasarı, oldukça nadir;
  • vakaların %60'ında mevcut olan ve katarakt, glokom, körlük gibi ciddi komplikasyonlara neden olan üveit, hipopiyon veya koroidit gibi göz hasarı;
  • vakaların %20'sinde nörolojik hasar mevcuttur. Alevlenmeler genellikle ateş ve baş ağrısı ile başlar. Bunlar arasında meningoensefalit, kraniyal sinirlere zarar, serebral sinüslerin tromboflebiti;
  • vasküler hasar: venöz tromboz, genellikle yüzeyseldir ve vakaların %30 ila 40'ında bulunur; inflamatuar arterit veya anevrizmalar gibi nadir arteriyel hasar;
  • miyokardit, endokardit veya perikardit gibi nadir kalp rahatsızlıkları; 
  • Avrupa'da nadir görülen gastrointestinal bozukluklar, Crohn hastalığı veya ülseratif kolit salgınlarına benzer şekilde karın rahatsızlığı, karın ağrısı ve bağırsak ülserli ishal ile kendini gösterir;
  • özellikle böbrek ve testis gibi diğer nadir bozukluklar mümkündür.

Behçet hastalığı nasıl tedavi edilir?

Behçet hastalığının tedavisi yoktur. Mevcut tedaviler, iltihabı azaltarak hastalığı kontrol etmeyi amaçlar.

Behçet hastalığının yönetimi multidisiplinerdir (pratisyen hekim, göz doktoru, dahiliyeci vb.). Tedavi klinik belirtilere bağlıdır:

  • kolşisin (günde 1 ila 2 miligram), özellikle cilt ve eklem hasarı olmak üzere tedavinin temeli olmaya devam etmektedir. Hafif formlarda yeterli olabilir;
  • nörolojik, oküler ve vasküler hasar sistem tarafından kortikosteroidler veya immünosupresanlar (siklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, metotreksat) ile tedavi gerektirir;
  • bazı şiddetli oküler formlarda, alfa interferon subkutan enjeksiyonlarla kullanılabilir;
  • anti-TNF alfa antikorları, hastalığın şiddetli formlarında veya önceki tedavilere dirençli formlarda giderek daha fazla kullanılmaktadır;
  • lokal tedaviler, özellikle oküler formlar faydalı olabilir (üveit komplikasyonlarını önlemek için göz bebeğini genişletmek için göz damlası ile birlikte kortikosteroid bazlı göz damlaları);
  • kanı inceltmek için oral antikoagülanlar trombozu tedavi etmek için kullanılır.

Aynı zamanda sigaranın bırakılması tavsiye edilir, sigara damar rahatsızlıklarının kötüleşmesi için bir risk faktörüdür. Kortikosteroidlerin özellikle yüksek dozlarda alınmasına, şeker ve tuz oranı düşük bir diyet eşlik etmelidir. Eklem ağrısı durumunda, itme hareketleri dışında orta şiddette egzersizler yapmak eklemlerin esnekliğini ve kas gücünü korumaya yardımcı olabilir.

Son olarak, Behçet hastalığı kaygıya ve kişinin kendi imajında ​​değişikliğe neden olabileceğinden, psikolojik destek kişinin hastalığını daha iyi kabul etmesine ve onunla günlük olarak mümkün olduğunca iyi başa çıkmasına yardımcı olabilir.

Yorum bırak