artrogripoz

Artrogripoz, eklemlerde sertlik ile sonuçlanan doğuştan bir hastalıktır. Bu nedenle hareket aralığı sınırlıdır. Bu hastalıkla ilişkili eklem kontraktürleri uteroda gelişir ve semptomlar doğumdan itibaren mevcuttur.

Tüm eklemler veya sadece bazıları etkilenebilir: uzuvlar, göğüs kafesi, omurga veya çeneler (çeneler).

Prenatal tanı zordur. Anne fetal harekette bir azalma hissettiğinde yapılabilir. Tanı, klinik gözlemler ve röntgen sonrasında doğumda konulur. 

Artrogripozun nedenleri şu anda bilinmemektedir.

Artrogripoz, nedir?

Artrogripoz, eklemlerde sertlik ile sonuçlanan doğuştan bir hastalıktır. Bu nedenle hareket aralığı sınırlıdır. Bu hastalıkla ilişkili eklem kontraktürleri uteroda gelişir ve semptomlar doğumdan itibaren mevcuttur.

Tüm eklemler veya sadece bazıları etkilenebilir: uzuvlar, göğüs kafesi, omurga veya çeneler (çeneler).

Prenatal tanı zordur. Anne fetal harekette bir azalma hissettiğinde yapılabilir. Tanı, klinik gözlemler ve röntgen sonrasında doğumda konulur. 

Artrogripozun nedenleri şu anda bilinmemektedir.

artrogripozis belirtileri

Birkaç artrogripoz biçimini ayırt edebiliriz:

Artrogripoz Çoklu Konjenital (MCA)

Her 10'da üç doğum ile en sık karşılaşılan formdur. 

Vakaların %45'inde dört ekstremiteyi, vakaların %45'inde sadece alt ekstremiteleri ve %10'unda sadece üst ekstremiteleri etkiler.

Çoğu durumda eklemler simetrik olarak etkilenir.

Hastaların yaklaşık %10'unda anormal kas oluşumuna bağlı karın anormallikleri vardır.

Diğer artrogripozlar

Eklem sertliğinden birçok fetal durum, genetik veya malformatif sendrom sorumludur. Çoğu zaman beyin, omurilik ve iç organların anormallikleri vardır. Bazıları önemli bir özerklik kaybına yol açar ve yaşamı tehdit eder. 

  • Hecht sendromu veya trismus-pseudo kamptodaktili: ağzı açmada zorluk, parmakların ve bileklerin ekstansiyonunda bir kusur ve at veya dışbükey varus kulüp ayakları ile ilişkilendirir. 
  • Freeman-Shedon veya ıslık çalan bebek olarak da bilinen cranio-carpo-tarsal sendromu: küçük bir ağız, küçük bir burun, gelişmemiş burun kanatları ve bir epikantus (cilt şeklinde kıvrım) ile karakteristik bir yüz gözlemleriz. gözün iç köşesindeki yarım ay).
  • Moebius sendromu: PEV, parmaklarda şekil bozukluğu ve iki taraflı yüz felcini içerir.

Artrogripoz tedavileri

Tedaviler semptomu iyileştirmeyi değil, mümkün olan en iyi eklem aktivitesini vermeyi amaçlar. Artrogripozun tipine ve derecesine bağlıdırlar. Duruma bağlı olarak şunlar önerilebilir:

  • Deformiteleri düzeltmek için fonksiyonel rehabilitasyon. Rehabilitasyon ne kadar erken olursa, hareket o kadar az sınırlanır.
  • Fizyoterapi.
  • Bir cerrahi operasyon: esas olarak çarpık ayak, çıkık kalça, bir uzuv ekseninin düzeltilmesi, tendonların uzatılması veya kas transferleri durumunda.
  • Omurga deformitesi durumunda ortopedik korse kullanımı.

Spor yapmak yasak değildir ve hastanın kapasitesine göre seçilmelidir.

artrogripozis Evrimi

Eklem sertliği doğumdan sonra kötüleşmez. Ancak büyüme sırasında uzuvların kullanılmaması veya aşırı kilo alımı önemli ortopedik deformitelere yol açabilir.

Kas gücü çok az gelişir. Bu nedenle, yetişkin bir hasta için belirli uzuvlarda artık yeterli olmaması mümkündür.

Bu sendrom özellikle iki durumda engelleyici olabilir:

  • Bir cihazın dik durmasını gerektiren alt uzuvların saldırısı. Bu, kişinin özerk olabilmek ve dolayısıyla üst uzuvlarını neredeyse normal bir şekilde kullanabilmesi için onu tek başına kullanabilmesini gerektirir. Bu kullanım, hareket etmek için baston yardımı gerekliyse de tamamlanmış olmalıdır.
  • Dört uzvun başarılması, elektrikli tekerlekli sandalye kullanımını ve üçüncü bir kişinin kullanımını gerektirdiğinde.

Yorum bırak