Kraniofaringioma, beynin nadir görülen iyi huylu bir tümörüdür. Büyüdükçe, baş ağrılarına, görme bozukluklarına ve bazen önemli hormonal bozukluklara neden olur. Bir zamanlar çocuklarda ve yetişkinlerde ölümcül olan ciddi bir hastalık, günümüzde cerrahideki gelişmeler sayesinde çok daha iyi bir prognoza sahiptir. Ancak cerrahi müdahale ağır ve hassas kalır… Hormonal tedaviler ömür boyu gerekli olabilir.

Tanım

Kraniofaringioma, beynin hipofiz bezine yakın belirli bir bölgesinde büyüyen, iyi huylu – yani kanserli olmayan – yavaş büyüyen bir tümördür.

Uzun süre sessiz kalır, büyüdüğünde beyin dokusunu sıkıştırarak kafa içi hipertansiyon belirtilerine (baş ağrıları, göz rahatsızlıkları) neden olur.

Kapsamına bağlı olarak, başka hasarlara da neden olabilir:

• Görme anormallikleri, optik sinir hasarının göstergesidir.
• Endokrin bozuklukları, hormonal sistemin iletkeni olan hipofiz bezinin zarar görmesiyle bağlantılıdır.
• Nörolojik bozukluklar da ortaya çıkabilir.

Bilgiler

Fetusta zaten bulunan embriyonik hücrelerin kontrolsüz çoğalması, tümörün oluşumundan sorumludur. Sebebini bilmiyoruz, ancak kalıtımın dahil olmadığını biliyoruz.

tanı

Bir kraniyofarenjiyomun varlığından, tezahürleri göz ardı edilemeyecek kadar önemli hale geldiğinde şüphelenilir.

• Teşhis esas olarak beyin görüntülemesine dayanır. MRI ve BT taramaları, tümörün kesin yerini görselleştirebilir ve kural olarak onu diğer beyin tümörü türlerinden ayırt edebilir.
• Hormonal değerlendirme, büyüme hormonu, seks hormonları veya tiroid hormonlarındaki kan eksikliklerinde basit dozaj ile vurgulamayı mümkün kılar.
• Sıvı kısıtlama testi, şekersiz diyabet taraması için kullanılır. Hasta için 5 ila 15 saat boyunca toplam içki yokluğunun sonuçlarını değerlendirmeyi mümkün kılar. Hastane ortamında yapılmaktadır.
• Fundus muayenesi, optik sinirde hasar olduğunu ortaya koyuyor.

İlgili insanlar

Kraniyofarenjiyom genellikle 5 ila 15 yaş arasındaki çocuklarda bulunur. Ancak bazen çok daha sonra gelişir ve 60 ila 75 yaşları arasında başka bir tepe noktası meydana gelir.

50 kişiden biri olacak ilgili. Kraniofaringioma, 5 yaşın altındaki çocuklarda tümörlerin %14'inden azını temsil eder.

İntrakraniyal hipertansiyon, öksürük veya eforla artan yoğun baş ağrıları ile kendini gösterir. Ayrıca gıda alımından bağımsız olarak jet kusmaya neden olur.

Hormonal bozukluklar, büyüme hormonu ve vücuttaki diğer endokrin bezlerden salgıları düzenleyen çeşitli hormonlar üreten ve hipotalamusta (hemen yukarıda yer alan) yapılan antidiüretik hormonu salgılayan hipofiz bezinin zarar görmesiyle bağlantılıdır.

• Büyümedeki yavaşlama, büyüme hormonu üretimindeki bir eksiklikten kaynaklanmaktadır. Her üç çocuktan birinde görülen sık görülen bir işarettir.
• Vakaların yarısından fazlasında ergenlik de gecikir.
• Vakaların %20'sinde, antidiüretik hormon üretiminin eksikliği, diyabetes insipidus'a yol açar, bu da aşırı idrar çıkışına, geceleri sık idrara çıkma veya yatak ıslatma ile sonuçlanır. Çocuk (veya yetişkin) her zaman susar, çok içer, aksi takdirde çok çabuk susuz kalır.
• Tanı anında çocukların %10 ila 25'inde mevcut olan obezite, hipotalamustaki iştah merkezinin sıkışmasından kaynaklanan hormonal dengesizlik ve/veya kontrol edilemeyen açlıkla bağlantılıdır.

Görme bozuklukları büyük olabilir. Optik sinirin hasar görmesi, bir veya iki gözde görme azalmasına (ambliyopi) veya buna bağlı olarak görme alanında azalmaya neden olur.

Nörolojik bozukluklar bazen ortaya çıkar:

• hafıza, öğrenme ve dikkat sorunları,
• vücudun veya yüzün bir tarafında nöbetler, felç,
• vücut ısısının düzenlenmesindeki bozukluklar,
• uyku sorunları

Cerrahi tedavi

Cerrahi tekniklerdeki gelişmeler, bir zamanlar ölümcül olan bu durumdan etkilenen ailelere, bazı görsel veya nörolojik hasarlar geri döndürülemez olsa bile yeni umutlar sundu. Müdahale, tümörü (eksizyon) mümkün olduğunca hızlı ve eksiksiz bir şekilde çıkarmayı amaçlar.

Küçük kraniyofarenjiyomlar nazal olarak alınabilir, ancak genellikle kafatasının açılması gerekir. Müdahale zor olmaya devam ediyor ve ölüm riski %1 ila %10 arasında.

Bir kraniyofarenjiyom, üç seferden ikisinde tamamen çıkarılabilir. Diğer durumlarda, mikroskobik kalıntıların çıkarılması imkansız hale gelir ve onda bir tümörün sadece bir kısmı çıkarılır.

Eksizyon tamamlanmadığında nüks oranı %35 ila %70, tümör tamamen çıkarıldığında ise %15'tir. 

Radyoterapi

Nüks veya tümör kalıntıları durumunda sunulabilir ve hastaların %70'inin kalıcı olarak iyileşmesini sağlar. Ağrısız, ışınlama seansları yaklaşık on beş dakika sürer.

Gama bıçağı (radiocirurgie)

Gamma Knife radyocerrahisi, tek bir ışınlamada küçük tümörleri yok etmek için çok güçlü gama ışınları kullanır. 

hormon tedavisi

Ameliyattan sonra hipofiz bezi genellikle kalıcı olarak hasar görür. Hormonal eksiklikleri telafi etmek için günlük ve çoğu zaman yaşam boyu replasman hormonları uygulanır:

• Büyüme hormonu, büyümeyi durduran çocuklara, bazen de metabolizmadaki rolü nedeniyle yetişkinlere reçete edilir.
• Cinsiyet hormonları ergenliğe ve ardından normal cinsel aktiviteye izin verir. Doğurganlık problemlerini tedavi etmek için gonadotropin enjeksiyonları da önerilebilir.
• Tiroid hormonları, metabolizmanın yanı sıra iskelet ve sinir sisteminin gelişiminde de temel bir rol oynar.
• Desmopressin şekersiz diyabeti tedavi eder.
• Glukokortikoidler stres yönetimi ve metabolizma için gereklidir.

Hasta desteği

terapötik eğitim

Hormon tedavisini uygun şekilde yönetmek gerekir.

Psikolojik destek

Teşhisin duyurulması, operasyon, nüks riski veya hormonal tedavinin kısıtlamaları ile baş etmeye yardımcı olur.

Önlenemez iştah (aşırı yeme), hipotalamustaki hasarla bağlantılı olarak, ameliyatın sık görülen bir sonucudur. Aralıksız atıştırma veya yemek kompulsiyonlarının kontrol edilmesi neredeyse imkansız hale gelir ve bazen önemli kilo alımına ve psikolojik sorunlara yol açar. Yeme bozuklukları konusunda bir uzmana danışmak yardımcı olabilir.

Uzmanlaşmış bakım

Ameliyattan sonra bazı sakatlıklar özel takip gerektirir.

• Hastaların %30 kadarında görme engeli vardır.
• Hafıza sorunları da yaygındır.