Anemi, tanımı gereği, kırmızı kan hücrelerinde veya hemoglobin düzeylerinde bir azalmayı içerir. "Hemolitik anemi" terimi, kırmızı kan hücrelerinin kanda zamanından önce yok edildiği farklı anemi türlerini kapsar. "Hemoliz" terimi, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi anlamına gelir (hemo = kan; lizis = yıkım).

Kemik iliğinin belirli bir rezerv kapasitesi vardır. Yani, artan yıkımını telafi etmek için kırmızı kan hücrelerinin üretimini belirli bir seviyeye çıkarabilir. Normalde, kırmızı kan hücreleri kan damarlarında yaklaşık 120 gün dolaşır. Ömürlerinin sonunda dalak ve karaciğer tarafından yok edilirler (ayrıca bkz. Anemi sayfası – genel bakış). Kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış yıkımı, böbrekler tarafından üretilen bir hormon olan eritropoietin (EPO) tarafından yönlendirilen yeni kırmızı kan hücrelerinin üretiminde önemli bir uyarıcıdır. Bazı durumlarda, kemik iliği anormal şekilde yok edilen miktar kadar kırmızı kan hücresi üretebilir, bu nedenle hemoglobin seviyesi düşmez. Anemi olmadan kompanse hemolizden bahsediyoruz. Bu önemlidir çünkü durumun hamilelik, böbrek yetmezliği, folik asit eksikliği veya akut enfeksiyon gibi EPO üretimini engelleyecek faktörlere ayrışmasına neden olabilecek bazı faktörler vardır.

Bilgiler

Hemolitik anemi genellikle kendisi anormal olan (intrakorpüsküler) bir kırmızı kan hücresinden mi yoksa kırmızı kan hücresinin dışından (ekstrakorpüsküler) bir faktörden mi kaynaklandığına göre sınıflandırılır. Kalıtsal ve edinilmiş hemolitik anemi arasında da bir ayrım yapılır.

Kalıtsal ve intrakorpüsküler nedenler

• Hemoglobinopatiler (örn. orak hücreli anemi vb.)
• Enzimopatiler (örn. G6-PD eksikliği)
• Membran ve hücre iskeleti anormallikleri (örn. konjenital sferositoz)

Kalıtsal ve ekstrakorpüsküler neden

• Ailesel hemolitik-üremik sendrom (atipik)

Edinilmiş ve intrakorpüsküler neden

• Paroksismal noktürnal hemoglobinüri

Edinilmiş ve ekstrakorpüsküler neden

• Mekanik yıkım (mikroanjiyopati)
• toksik ajanlar
• ilaç
• Enfeksiyonlar
• immünolojik

Hepsini bu belge bağlamında açıklamak imkansız olduğundan, birkaç örneği tartışalım.

İmmünolojik hemolitik anemiler:

Otoimmün reaksiyonlar. Bu durumda, vücut çeşitli nedenlerle kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar üretir: bunlara otoantikorlar denir. Antikor aktivitesi için optimum sıcaklığın 37 °C veya 4 °C olmasına bağlı olarak sıcak otoantikorları olanlar ve soğuk otoantikorları olanlar olmak üzere iki tipi vardır. Tedavi formdan forma değişiklik gösterdiğinden bu ayrım önemlidir.

– Sıcak otoantikorlar: esas olarak yetişkinleri etkiler ve kronik ve bazen şiddetli hemolitik anemiye neden olur. Otoimmün hemolitik anemilerin %80'ini temsil ederler. Vakaların yarısında belirli ilaçlar (alfa-metildopa, L-dopa) veya belirli hastalıklar (yumurtalık tümörü, lenfoproliferatif sendrom vb.) tarafından tetiklenebilirler. Başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıktıklarından buna “ikincil” otoimmün hemolitik anemiler denir.

– Soğuk oto-antikorları: soğuktan kaynaklanan kırmızı kan hücrelerinin akut yıkım dönemleri ile ilişkilidir. Vakaların %30'unda, viral bir enfeksiyon veya virüsler ve bakteriler arasında bir ara mikroorganizma olan bir mikoplazma ile açıklanabilen ikincil bir otoimmün reaksiyonla karşı karşıyayız.

İmmünoalerjik reaksiyonlar. İmmünalerjik (otoimmün olmayan) ilaç hemolizi durumunda, antikorlar kırmızı kan hücrelerine saldırmaz, ancak bazı ilaçlara: penisilin, sefalotin, sefalosporinler, rifampisin, fenasetin, kinin vb.

Konjenital hemolitik anemiler:

Kırmızı kan hücrelerinde üç temel bileşen vardır. Hemoglobin, zar-hücre-iskelet kompleksi ve her şeyin çalışmasını sağlayan enzimatik "makine" vardır. Bu üç faktörden herhangi birindeki genetik anormallikler hemolitik anemiye neden olabilir.

Kırmızı kan hücrelerinin zarının kalıtsal anormallikleri. Bunlardan başlıcası, daha sonra kırmızı kan hücrelerini karakterize eden ve onları özellikle kırılgan yapan küresel şekil nedeniyle adlandırılan konjenital sferositozdur. Nispeten sıktır: 1'de 5000 vaka. Birkaç genetik anormallik söz konusudur, klasik form otozomal baskındır, ancak çekinik formlar da mevcuttur. Bazı komplikasyonlara neden olabilir: safra taşları, bacaklarda ülserler.

enzimopatiler. Hemolitik anemiye neden olabilen çeşitli enzim eksikliği biçimleri vardır. Genellikle kalıtsaldırlar. En yaygın olanı, kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımına ve ardından hemolitik anemiye neden olan “glukoz-6-fosfat dehidrojenaz” adı verilen bir enzimdeki eksikliktir.

İlgili genetik kusur X kromozomu ile bağlantılıdır, bu nedenle sadece erkekler etkilenebilir. Kadınlar genetik kusuru taşıyabilir ve çocuklarına geçirebilir. Bu enzim eksikliği olan kişilerde, hemolitik anemi en yaygın olarak oksitleyici ajanlara maruz kaldıktan sonra ortaya çıkar.

G6PD eksikliği olan kişilerde, aşağıdakiler gibi belirli ajanlara maruz kaldıklarında akut hemoliz gelişebilir:

- küçük taneli fasulye denilen fasulye çeşidinin tüketimi (bağımlılık yapan faba) veya o bitkiden gelen polenlere maruz kalma (bu çeşit fasulye, hayvan yemi için kullanılır). Bu temas, favizm olarak da adlandırılan akut hemolitik anemi ile sonuçlanır.

- belirli ilaçların kullanımı: sıtma ilaçları, metildopa (kan basıncını düşürür), sülfonamidler (antibakteriyeller), aspirin, steroid olmayan iltihap önleyici ilaçlar, kinidin, kinin vb.

- naftalin gibi belirli kimyasallara maruz kalma.

– belirli enfeksiyonlar.

Bu hastalık sıklıkla Akdeniz Havzası'ndan (özellikle Yunan Adaları) ve Afrika ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki siyah insanlarda (prevalansının %10 ila %14 olduğu) teşhis edilir. Dünyanın bazı bölgelerinde, nüfusun %20'si veya daha fazlası buna sahiptir.

Hemoglobinopatiler. Kırmızı kan hücrelerinin içindeki hemoglobin üretiminin etkilendiği genetik hastalıkları tanımlamak için kullanılan terim. Orak hücreli anemi (orak hücreli anemi) ve talasemi, hemoglobinopatilerin iki ana kategorisidir.

Orak hücreli anemi (orak hücreli anemi)^4,5. Bu nispeten ciddi hastalık, hemoglobin S adı verilen anormal bir hemoglobinin varlığı ile bağlantılıdır. Bu, kırmızı kan hücrelerini bozar ve onlara ölmelerine ek olarak bir hilal veya bir tırpan (orak hücreler) şeklini verir. erken. Orak hücreli anemi sayfasına bakın.

talasemi. Dünyanın bazı ülkelerinde çok yaygın olan bu ciddi hastalık, hemoglobin üretimini etkileyen genetik bir anormallik ile bağlantılıdır, kırmızı kan hücrelerindeki bu kan pigmenti, oksijenin organlara taşınmasını sağlar. Etkilenen kırmızı kan hücreleri kırılgandır ve hızla parçalanır. "Talasemi" terimi, ilk kez Akdeniz havzasındaki insanlarda görüldüğü gibi, "deniz" anlamına gelen Yunanca "thalassa" kelimesinden gelmektedir. Genetik kusur, hemoglobin sentezinde iki yeri etkileyebilir: alfa zinciri veya beta zinciri. Etkilenen zincir tipine bağlı olarak iki talasemi türü vardır: alfa-talasemi ve beta-talasemi.

Diğer nedenler

Mekanik nedenler. Mekanik cihazlarla ilgili bazı tedaviler sırasında kırmızı kan hücreleri zarar görebilir:

– protezler (kalp için yapay kapaklar, vb.);

- ekstrakorporeal kan saflaştırması (hemodiyaliz);

– kanı oksijenlendirmek için makine (kalp-akciğer cerrahisinde kullanılır), vb.

Nadiren, bir maraton koşucusu, ayaklardaki kılcal damarlar tekrar tekrar ezildiğinden mekanik hemoliz yaşayabilir. Bu durum, çıplak ayak üzerinde çok uzun süren ritüel danslardan sonra da tanımlanmıştır.

Toksik elementlere maruz kalma.

– Endüstriyel veya evsel toksik ürünler: anilin, arsenik hidrojen, nitrobenzen, naftalin, paradiklorobenzen, vb.

– Zehirli hayvan: örümcek ısırığı, yaban arısı sokması, yılan zehiri.

– Bitki zehirli: bazı mantarlar.

Enfeksiyonlar.Şiddetli gastroenteritin neden olduğu ve koli, pnömokok veya stafilokokların neden olduğu enfeksiyonlar, hepatit, tifo, sıtma vb. Sıtma (veya sıtma) bu kategorideki en önemli nedendir. Sıtma, kırmızı kan hücrelerinin içinde büyüyen bir parazitten kaynaklanır.

Dalağın hiperfonksiyonu. 120 günlük yolculuktan sonra dalakta kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi normaldir, ancak bu organ aşırı çalışırsa yıkım çok hızlı olur ve hemolitik anemi ortaya çıkar.

Hemoglobinüri paroksismal gece. Bu kronik hastalık, kırmızı kan hücrelerinin aşırı yıkımı nedeniyle idrarda hemoglobin varlığı ile ilişkilidir. Gece nöbetlerine herhangi bir stres, bağışıklık sistemi uyarımı veya bazı ilaçlar neden olur. Bazen hastalık bel ağrısına ve rahatsızlığa neden olur.

Olası komplikasyonlar: tromboz, kemik iliği hipoplazisi, ikincil enfeksiyonlar.

• Düşük düzeyde kırmızı kan hücreleriyle bağlantılı olanlar: soluk ten, yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, hızlı kalp atışı vb.
• Sarılık.
• Koyu idrar.
• Dalağın büyümesi.
• Hemolitik aneminin her formuna özgü olanlar. Bkz. "Tıbbi Açıklama".

Konjenital hemolitik anemi formları için:

• Aile öyküsü olanlar.
• Akdeniz havzasından, Afrika'dan, Güney ve Güneydoğu Asya'dan ve Batı Hint Adaları'ndan insanlar.

• Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enzimi eksikliği olan kişilerde: oksitleyici ajanlara maruz kalma (bazı ilaçlar, tarla fasulyesi, vb.).
• Diğer hemolitik anemi formları için:

  – Bazı hastalıklar: hepatit, streptokok enfeksiyonu veya E. coli, otoimmün bozukluklar (lupus gibi), yumurtalık tümörü.

  – Bazı ilaçlar (antimalaryaller, penisilin, rifampisin, sülfonamidler vb.) veya toksik maddeler (anilin, arsenik hidrojen vb.).

  – Tıpta kullanılan bazı mekanik cihazlar: suni valfler, kanı temizleyen veya oksijen veren cihazlar.

  - Stres.

• Şu anda, çocuk sahibi olmadan önce bir genetik danışmana danışmak dışında kalıtsal formları önlemek mümkün değildir. Uzman, potansiyel ebeveynlerden birinin (veya her ikisinin) aile öyküsü olduğunda hemolitik anemili bir çocuk doğurmanın risklerini belirleyebilecektir (bu formla ilgili genetik riskler hakkında daha fazla bilgi için ayrıca Orak Hücre Anemisine bakınız). hemolitik anemi).
• Hastalıktan belirli bir madde sorumluysa, tekrarlamaması için kaçınılmalıdır.
• Hemolitik aneminin birçok türü için belirli enfeksiyonlara karşı korunmak da önemlidir.

Hemolitik aneminin tipine göre değişirler.

• Tedavi her şeyden önce vücuda genel destek ve mümkün olduğunda altta yatan nedene dayalıdır.
• Kronik hemolitik anemisi olan hastalar için genellikle bir folik asit takviyesi endikedir.
• Yaygın enfeksiyonlara karşı aşılama, özellikle splenektomili kişilerde (dalağın çıkarılması) bağışıklık savunması bozulmuş hastalar için önemlidir.⁶)
• Kan nakli bazen belirtilir
• Splenektomi bazen önerilir⁷özellikle kalıtsal sferositozlu kişilerde, sıklıkla transfüzyon gerektiren talasemiler, ancak bazen diğer kronik hemolitik anemi formlarında. Gerçekten de, kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği yer büyük ölçüde dalaktadır.
• Kortizon bazen sıcak antikor otoimmün anemisi için reçete edilir ve soğuk antikor anemisi düşünülür. Bazen paroksismal noktürnal hemoglobinüri vakalarında ve özellikle trombotik trombositopenik purpura için kullanılır. Rituksimab gibi daha güçlü immünosupresif ajanlar⁸, intravenöz immünoglobulinler, azatioprin, siklofosfamid ve siklosporin immünolojik hemolitik anemilerde düşünülebilir. Plazmaferez, özellikle bu trombotik trombositopenik purpura durumunda bazen kullanılır.

Passeportsanté.net, kalite yaklaşımının bir parçası olarak sizi bir sağlık profesyonelinin görüşünü keşfetmeye davet ediyor. Acil servis doktoru Dr Dominic Larose, size bu konudaki fikrini veriyor. hemolitik anemi :

Tanımlanan tek geleneksel olmayan tedaviler, orak hücreli anemi ile ilgilidir. Daha fazla ayrıntı için bu sayfaya bakın.