İnsülinoma, pankreasta insülin salgılayan hücreler pahasına büyüyen, nadir görülen bir tümör türüdür. Varlığı, bazen şiddetli hipoglisemi ataklarının nedenidir. Çoğu zaman iyi huylu ve küçük boyutlu olan tümörün yerini belirlemek her zaman kolay değildir. Cerrahi olarak çıkarmanın başarı oranı yüksektir.

Tanım

Bir insülinoma, aşırı insülin salgılanmasına neden olduğu için endokrin adı verilen pankreasın bir tümörüdür. Bu hipoglisemik hormon normalde pankreastaki bir hücre sınıfı olan beta hücreleri tarafından, çok yükseldiğinde kan şekeri düzeylerini düşürmek için düzenlenmiş bir şekilde üretilir. Ancak, tümör tarafından insülin salgılanması kontrolsüzdür, bu da sağlıklı, diyabetik olmayan yetişkinlerde “fonksiyonel” hipoglisemi denilen epizodlara yol açar.

İnsülinomaların yaklaşık %90'ı izole iyi huylu tümörlerdir. Küçük bir oran, çoklu ve / veya malign tümörlere karşılık gelir - ikincisi, metastaz oluşumu ile ayırt edilir.

Bu tümörler genellikle küçüktür: onda dokuzu 2 cm'yi geçmez ve onda üçü 1 cm'den küçüktür.

Bilgiler

İnsülinomaların büyük çoğunluğu, tanımlanmış bir neden olmaksızın sporadik olarak ortaya çıkar. Nadir durumlarda, kalıtsal faktörler söz konusudur.

tanı

Diyabetik olmayan bir kişi, başka bir belirgin neden (alkolizm, böbrek, karaciğer veya adrenal yetmezlik, ilaçlar, vb.) olmaksızın tekrarlayan hipoglisemi atakları semptomları gösterdiğinde bir insülinomanın varlığı düşünülmelidir.

İnsülinoma, anormal derecede yüksek insülin seviyeleri ile birlikte çok düşük kan şekeri seviyeleri ile kendini gösterir. Bunu göstermek için tıbbi gözetim altında maksimum 72 saat süren bir açlık testi uyguluyoruz. Tanı, hipoglisemi semptomları ortaya çıktığında alınan kan testlerine dayanır. Kan şekeri seviyesi çok düştüğünde test durdurulur.

Daha sonra insülinomayı bulmak için görüntüleme muayeneleri yapılır. Referans muayene, ağız yoluyla sindirim sistemine sokulan bir kamera ve minyatür bir ultrason probu ile donatılmış esnek bir tüp kullanılarak pankreasın hassas bir şekilde incelenmesine izin veren eko-endoskopidir. Anjiyo tarayıcı gibi diğer testler de yardımcı olabilir.

Görüntülemedeki ilerlemelere rağmen, küçük tümörlerin yerini tespit etmek zor olmaya devam etmektedir. Spesifik bir ultrason probu kullanılarak intraoperatif ultrasonla birleştirilmiş palpasyon sayesinde bazen keşif ameliyatından sonra yapılır.

İlgili insanlar

Yetişkinlerde tümör hipoglisemisinin en sık nedeni olmasına rağmen, insülinoma çok nadir bir tümör olmaya devam etmektedir ve milyonda 1 ila 2 kişiyi etkilemektedir (Fransa'da her yıl 50 ila 100 yeni vaka).

Tanı genellikle 50 yaş civarında konur. Bazı yazarlar hafif bir kadın baskınlığına dikkat çeker.

Risk faktörleri

Nadiren, insülinoma, birkaç endokrin bezinde tümör varlığı ile kendini gösteren, nadir görülen kalıtsal bir sendrom olan tip 1 çoklu endokrin neoplazisi ile ilişkilidir. Bu insülinomaların dörtte biri maligndir. İnsülinoma geliştirme riski, diğer kalıtsal hastalıklarla (von Hippel Lindau hastalığı, Recklinghausen nörofibromatozisi ve Bourneville tüberoskleroz) daha az ölçüde ilişkili olacaktır.

Derin hipoglisemi epizodları en sık - sistematik olarak değil - sabahları aç karnına veya egzersizden sonra ortaya çıkar.

Glikoz eksikliğinin sinir sistemi üzerindeki etkisi 

Semptomlar arasında bilinç kaybı olsun veya olmasın zayıf ve iyi hissetmeme, baş ağrısı, görme bozuklukları, hassasiyet, motor beceriler veya koordinasyon, ani açlık yer alır… Konfüzyon veya konsantrasyon, kişilik veya davranış bozuklukları gibi bazı semptomlar psikiyatrik veya nörolojik patolojiyi simüle edebilir ve bu da tanıyı zorlaştırabilir .

hipoglisemik yemek

En şiddetli vakalarda, hipoglisemi ani başlangıçlı, az çok derin ve sıklıkla aşırı terlemenin eşlik ettiği bir komaya neden olur.

Diğer belirtiler

Bu semptomlar genellikle hipoglisemiye otonomik reaksiyon belirtileri ile ilişkilidir:

• kaygı, titreme
• mide bulantısı,
• ısı ve terleme hissi,
• solukluk,
• taşikardi…

   

Tekrarlayan hipoglisemi atakları kilo alımına neden olabilir.

İnsülinomanın cerrahi olarak çıkarılması çok iyi sonuçlar verir (iyileşme oranı %90 civarındadır).

Tümör tek ve iyi lokalize olduğunda, müdahale çok hedefli olabilir (enükleasyon) ve bazen minimal invaziv bir cerrahi yeterlidir. Konum kesin değilse veya birden fazla tümör olması durumunda, pankreasın kısmi olarak çıkarılması (pankreatektomi) yapmak da mümkündür.

Kan şekeri kontrolü

Ameliyat için beklerken veya ameliyattan sonra semptomlar devam ederse, diazoksit veya somatostatin analogları gibi ilaçlar kan şekerinin çok fazla düşmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Ameliyat edilemeyen, semptomatik veya ilerleyici bir malign insülinoma ile karşı karşıya kalındığında, çeşitli anti-kanser tedavileri uygulanabilir:

• Büyük bir tümör kitlesini azaltmak için kemoterapi düşünülmelidir.
• İmmünosupresif bir antitümör ajan olan everolimus, hipoglisemi devam ederse yardımcı olabilir.
• Metabolik radyoterapi, tercihen kanser hücrelerine bağlanarak onları yok eden venöz veya oral yoldan uygulanan radyoaktif maddeleri kullanır. Az kemik metastazı gösteren ve/veya yavaş gelişen tümörler için ayrılmıştır.