Büllöz pemfigoid bir deri hastalığıdır (dermatoz).

İkincisi, eritematöz plaklar (ciltte kırmızı plaklar) üzerinde büyük kabarcıkların gelişmesi ile karakterize edilir. Bu kabarcıkların görünümü lezyonlara yol açar ve genellikle kaşıntıya neden olur. (1)

Etkilenen kişide bağışıklık sisteminin bozulmasının bir sonucu olan otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminin bu düzenlemesi, kendi vücuduna karşı spesifik antikorların üretilmesinden oluşur.

Bu patoloji nadirdir ancak ciddi olabilir. Uzun süreli tedavi gerektirir. (1)

Nadir bir hastalık olmasına rağmen otoimmün büllöz dermatozların da en sık görülenidir. (2)

Prevalansı 1 / 40'tır (kişi başına vaka sayısı) ve esas olarak yaşlıları etkiler (ortalama olarak yaklaşık 000 yaşında, kadınlar için biraz daha yüksek risk).

Çocuksu bir form da vardır ve çocuğu yaşamının ilk yılında etkiler. (3)

Büllöz pemfigoid, otoimmün kökenli bir dermatozdur. Bu hastalıktan mustarip kişi bu nedenle kendi organizmasına (otoantikorlar) karşı antikorlar üretir. Bunlar iki tip proteine ​​saldırır: Cildin ilk iki tabakası (dermis ve epidermis arasında) arasında bulunan AgPB230 ve AgPB180. Bu otoantikorlar, cildin bu iki kısmı arasında bir ayrılmaya neden olarak, hastalığa özgü kabarcıkların oluşumuna yol açar. (1)

Büllöz pemfigoidin atipik semptomları, büyük kabarcıkların (3 ila 4 mm arasında) ve açık renkli görünümüdür. Bu kabarcıklar esas olarak cildin kırmızımsı (eritemli) olduğu yerlerde ortaya çıkar, ancak sağlıklı ciltlerde de görünebilir.

Epidermal lezyonlar genellikle gövde ve uzuvlarda lokalizedir. Yüz daha sık korunur. (1)

Deride kaşıntı (kaşıntı), bazen kabarcıkların ortaya çıktığı erken dönemde de bu hastalık için önemlidir.

Hastalığın çeşitli formları gösterilmiştir: (1)

- belirtileri büyük beyaz kabarcıklar ve kaşıntı olan genelleştirilmiş form. Bu form en yaygın olanıdır.

- yoğun kaşıntı ile ellerde çok küçük kabarcıkların ortaya çıkması ile tanımlanan veziküler form. Ancak bu form daha az yaygındır.

- ürtiker formu: adından da anlaşılacağı gibi, şiddetli kaşıntıya neden olan kurdeşen lekelerine neden olur.

– kaşıntısı daha yaygın fakat yoğun olan prurigo benzeri form. Hastalığın bu formu, etkilenen denekte uykusuzluğa da neden olabilir. Ayrıca prurigo tipi olarak tanımlanan kabarcıklar değil, kabuklardır.

Bazı hastalarda herhangi bir semptom olmayabilir. Diğerleri hafif bir kızarıklık, kaşıntı veya tahriş geliştirir. Son olarak, en yaygın vakalarda kızarıklık ve şiddetli kaşıntı gelişir.

Kabarcıklar patlayabilir ve ülser veya açık yaralar oluşturabilir. (4)

Büllöz pemfigoid otoimmün bir dermatozdur.

Hastalığın bu kaynağı, vücut tarafından kendi hücrelerine karşı antikorların (bağışıklık sisteminin proteinleri) üretilmesiyle sonuçlanır. Otoantikorların bu üretimi, doku ve/veya organların yıkımının yanı sıra inflamatuar reaksiyonlara da yol açar.

Bu fenomenin gerçek açıklaması henüz bilinmiyor. Bununla birlikte, bazı faktörlerin otoantikorların gelişimi ile doğrudan veya dolaylı bir bağlantısı olacaktır. Bunlar çevresel, hormonal, tıbbi ve hatta genetik faktörlerdir. (1)

Etkilenen özne tarafından üretilen bu otoantikorlar iki proteine ​​yöneliktir: BPAG1 (veya AgPB230) ve BPAG2 (veya AgPB180). Bu proteinler dermis (alt tabaka) ve epidermis (üst tabaka) arasındaki bağlantıda yapısal bir role sahiptir. Bu makromoleküller otoantikorlar tarafından saldırıya uğrar, cilt soyulur ve kabarcıkların ortaya çıkmasına neden olur. (2)

Ek olarak, bu patoloji ile herhangi bir bulaşma ilişkilendirilmeyecektir. (1)

Ayrıca semptomlar genellikle kendiliğinden ve beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar.

Bununla birlikte, büllöz pemfigoid değildir: (3)

- bir enfeksiyon ;

- bir alerji ;

- yaşam tarzı veya diyetle ilgili bir durum.

Büllöz pemfigoid otoimmün bir hastalıktır, bu anlamda kalıtsal bir hastalık değildir.

Bununla birlikte, belirli genlerin varlığı, bu genleri taşıyan kişilerde hastalığa yakalanma riski oluşturacaktır. Ya belirli bir genetik yatkınlık vardır.

Ancak bu yatkınlık riski çok düşüktür. (1)

Ortalama hastalık gelişme yaşı 70 civarında olduğundan, bir kişinin yaşı büllöz pemfigoid gelişimi için ek bir risk faktörü olabilir.

Ayrıca bu patolojinin de çocuksu bir form üzerinden tanımlandığını gözden kaçırmamak gerekir. (3)

Ek olarak, kadınlarda hastalığın hafif bir baskınlığı görülür. Kadın cinsiyeti bu nedenle onu ilişkili bir risk faktörü yapar. (3)

Hastalığın ayırıcı tanısı esas olarak görseldir: ciltte berrak kabarcıkların görünümü.

Bu tanı, bir cilt biyopsisi (hasarlı deriden analiz için bir örnek alınması) ile doğrulanabilir.

İmmünofloresan kullanımı, bir kan testinin ardından antikorların gösterilmesinde kullanılabilir. (3)

Büllöz pemfigoid varlığı bağlamında öngörülen tedaviler, kabarcıkların gelişimini sınırlamayı ve ciltte halihazırda mevcut olan kabarcıkları iyileştirmeyi amaçlar. (3)

Hastalıkla ilişkili en yaygın tedavi sistemik kortikosteroid tedavisidir.

Bununla birlikte, lokalize büllöz pemfigoid formları için, topikal kortikosteroid tedavisi (sadece ilacın uygulandığı yerde etkilidir), sınıf I dermatokortikoidler (lokal cilt tedavisinde kullanılan ilaç) ile birlikte. (2)

Doktor tarafından tetrasiklin ailesinden antibiyotikler (bazen B vitamini alımı ile ilişkili) için bir reçete de etkili olabilir.

Tedavi genellikle uzun süreli olarak reçete edilir ve etkilidir. Ek olarak, bazen tedaviyi bıraktıktan sonra hastalığın nüksetmesi gözlemlenebilir. (4)

Büllöz pemfigoid varlığının teşhisinden sonra dermatolog ile konsültasyon şiddetle tavsiye edilir. (3)