Paget hastalığı etkileyebilir bir veya daha fazla kemik. Sadece etkiler başlangıçta etkilenen kemikler (diğer kemiklerde uzatma mümkün değildir).

Çoğunlukla asemptomatiktir, başka bir nedenle yapılan radyografik incelemeler sırasında tesadüfen keşfedilir.

Birkaç klinik belirti hastalığı ortaya çıkarabilir ve radyolojik muayenelerin reçete edilmesini haklı gösterebilir:

-kemik ağrısı

-kemik deformiteleri : tutarsız ve geç (kafatasının hipertrofisi [hacmindeki artış], kılıç-bıçak kaval kemiği, toraksın düzleşmesi, omurganın deformasyonu [kifoz] ile şapkanın işareti)

-dertler vazomotörler (kan damarı anormallikleri) kemik lezyonlarının yanındaki derinin hiperemisinden (kızarıklığa neden olan aşırı kan akışı) sorumlu

Genel durumda herhangi bir bozulma olmadığını unutmayın.

Hastalıktan en çok etkilenen kemikler pelvis, sırt ve bel omurları, sakrum, femur, kafatası, kaval kemiği kemikleridir.

The röntgen ışınları hastalığın karakteristik belirtilerini vurgulamayı mümkün kılar:

– şekil anormallikleri: kemik hipertrofisi (hacim artışı)

– yapısal anormallikler: kortikallerin kalınlaşması (kemik duvarları)

-yoğunluk anomalileri: dolgulu bir görünüm veren kemiğin heterojen yoğunlaşması

Kemik sintigrafisi, etkilenen kemiklerdeki yoğun hiperfiksasyonu vurgulayabilir. Bu muayenenin temel ilgi alanı, hastalıktan etkilenen kemiklerin belirlenmesidir. Ancak hastanın takibi ve tedavisi sırasında tekrarlanmasına gerek yoktur.

Kandaki alkalin fosfatlardaki artış, hastalığın yaygınlığı ve aktivitesi ile orantılıdır. Kemik oluşumunun yoğun aktivitesini yansıtır. Hastalık tek bir kemiğe lokalize ise bu doz normal olabilir.

Kan veya idrardaki crosslaps (CTx veya NTx olarak da adlandırılır) ve piridinolinlerin dozajları artar ve kemik yıkımı aktivitesine tanıklık eder.

Bir kemik taramasından farklı olarak, bu taramalar tedavi altındaki hastalığı izlemek için kullanışlıdır. Bu nedenle her 3 ila 6 ayda bir yapılırlar.

Bunu not etmek için:

-kalsemi (kandaki kalsiyum seviyesi) genellikle normaldir. Uzun süreli immobilizasyon veya ilişkili hiperparatiroidizm durumunda artabilir.

-sedimantasyon hızı da normaldir.

The komplikasyonlar hastalığın oranı bir hastadan diğerine değişkendir ve aşağıdaki sıradadır:

-eklem : esas olarak kalça ve dizini etkiler, hastalığın neden olduğu kemik uçlarındaki deformitelerle bağlantılıdırlar ve ağrı, deformasyon ve fonksiyonel iktidarsızlıktan sorumludurlar.

-kemik : kırıklar zayıf kemiklerden kaynaklanır

Daha nadiren, komplikasyonlar ortaya çıkabilir:

-sinir : kemiklerin deformasyonu ile sinirlerin sıkışması ile ilgili. Böylece sağırlığı en sık bilateral (her iki kulağı da etkiler), parapleji (tedavi edilebilir) gözlemlemek mümkündür.

-kalp : kalp yetmezliği

İstisnai olarak, hastalıktan etkilenen kemikte (humerus ve femur) kötü huylu bir tümör meydana gelebilir. Ağrı ve radyografik anormalliklerdeki artış, ancak biyopsi yapılarak kesin olarak doğrulanabilen bu tanıyı önerebilir.

Paget hastalığı aşağıdakilerle karıştırılmamalıdır:

– hiperparatiroidizm

- meme kanseri veya prostat kanserinden kaynaklanan kemik metastazları

– multipl miyelom (Kahler hastalığı olarak da bilinir)