Paraparezi, genetik veya bir virüsün neden olduğu alt ekstremite felcinin hafif bir şeklidir. Ağrı ve spazmlar ilaçla giderilebilir ve fizik tedavi ve egzersiz hareketliliği ve kas gücünü koruyabilir.

paraparezinin tanımı

Paraparezi, alt ekstremitelerde kas kontraktürlerinin (spastik güçsüzlük) eşlik ettiği ilerleyici zayıflığı karakterize etmek için kullanılan tıbbi bir terimdir. Daha hafif bir parapleji şeklidir (alt uzuvların felci).

Spastik paraparezi, omurilik bozukluklarının neden olduğu bir grup hastalıktır.

paraparezi türleri

Spastik paraparezi kalıtsal olabilir veya bir virüs neden olabilir.

Kalıtsal spastik paraparezi

Alt ekstremite spastisitesinin klasik belirtilerine aşağıdakiler gibi diğer belirtilerin eşlik etmesi durumunda, karmaşık olmayan (veya saf) ve karmaşık (veya karmaşık) olarak ayrılırlar:

• Serebellar atrofi: serebellumun hacminde veya boyutunda azalma
• İnce bir korpus kallozum (beynin iki yarım küresi arasındaki bağlantı)
• Ataksi: beyincik hasarına bağlı hareket koordinasyon bozukluğu

Genetik olarak spastik paraparezi, bulaşma biçimlerine göre sınıflandırılabilir:

• Baskın: Bir anormalliğin, hastalığın gelişmesi için genin tek bir kopyasını etkilemesi yeterlidir.
• Çekinik: Bir anomali, hastalığın gelişmesi için her biri ebeveynlerden birinden miras kalan genin her iki kopyasını da etkilemelidir.
• X'e bağlı: Yalnızca bir X kromozomu olan erkekler, genin tek kopyasında bir anormallik taşırlarsa hastalığa yakalanırlar.

Tropikal spastik paraparezi

HTLV-1 ile ilişkili miyelopati olarak da adlandırılan bu, insan lenfotrofik T virüsü tip 1'in (HTLV-1) neden olduğu omuriliğin yavaş büyüyen bir bozukluğudur.

Spastik paraparezi nedenleri

Kalıtsal spastik paraparezi, birçok genetik anormallik türünün sonucu olabilir veya kendi kendine gelişebilir. Şu anda 41 tip kalıtsal spastik paraparezi bilinmektedir, ancak sorumlu genin tanımlandığı sadece 17 tanesidir.

Tropikal spastik parapareziye HTLV-1 virüsü neden olur.

tanı

Aile öyküsünün varlığı ve herhangi bir spastik paraparezi belirtisi nedeniyle kalıtsal spastik parapareziden şüphelenilir.

Tanı öncelikle diğer olası nedenlerin dışlanmasına dayanır:

• Adrenolökodistrofi, X'e bağlı nörodejeneratif bir hastalık
• Multipl skleroz
• Üst motor nöronu içeren bir hastalık (birincil lateral skleroz veya amyotrofik lateral skleroz)
• HIV veya HTLV-1 enfeksiyonu
• B12 vitamini, E vitamini veya bakır eksikliği
• Spinoserebellar ataksi, serebellumu etkileyen nöromüsküler bir hastalık
• Spinal arteriyovenöz malformasyon
• Kemik iliği tümörü
• Servikoartrit miyelopatisi, servikal kordu sıkıştıran spinal kanalın daralması

Kalıtsal spastik parezi teşhisi bazen genetik testlerle konur.

İlgili insanlar

Kalıtsal paraparezi her iki cinsiyeti de ayrım gözetmeden etkiler ve her yaşta ortaya çıkabilir. 3 kişiden 10 ila 100 kişiyi etkiler.

Risk faktörleri

Aile öyküsü varsa, kalıtsal paraparezi geliştirme riski daha fazladır. Tropikal spastik paraparezi durumunda, hastalığa yakalanma riski, cinsel temas, yasadışı uyuşturucu kullanımı, damar yoluyla veya kana maruz kalma yoluyla bulaşan HTLV-1 virüsüne maruz kalma riski ile ilişkilidir. Anneden bebeğe emzirme yoluyla da bulaşabilir.

Alt ekstremitelerin spastisitesi

Spastisite, tonik gerilme refleksindeki artış, yani abartılı refleks kas kasılmasıyla tanımlanır. Ağrı ve spazmların nedeni olabilecek çok yüksek kas tonusuna neden olur ve uzuvlarda fonksiyonel iktidarsızlığa neden olur.

Motor eksikliği

Paraparezi olan kişiler genellikle yürümekte zorluk çekerler. Ayakları içe dönük ve parmak uçlarında yürümeye eğilimli oldukları için tökezleyebilirler. Ayakkabılar genellikle ayak başparmağında hasar görür. İnsanlar genellikle merdivenlerden veya yokuşlardan aşağı inmekte, bir sandalyeye veya arabaya binmekte, giyinmekte ve tımar etmekte zorlanırlar.

Asteni

Asteni, dinlendikten sonra bile devam eden anormal yorgunluktur. Günlük aktiviteleri yapamama hissine neden olur.

Proprioseptif bozukluklar

Ayak ve ayak parmaklarının pozisyon hissinin kaybı

Diğer belirtiler

Karmaşık olmayan formlarda şunları da görebiliriz:

• Titreşim duyarlılığında hafif rahatsızlıklar
• İdrar semptomları (idrar kaçırma)
• içi boş ayaklar

Karmaşık şekillerde,

• Ataksi, nörolojik kökenli hareketlerin koordinasyon bozukluğu
• amyotrofi
• Optik atrofi
• Retinopati pigmentoza
• Zeka geriliği
• Ekstrapiramidal işaretler
• bunaklık
• Sağırlık
• Periferik nöropati
• Epilepsi

Spastisiteyi gidermeye yönelik tedaviler de dahil olmak üzere tedavi semptomatiktir.

• Sistemik ilaç tedavisi: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepinler
• Lokal tedaviler: anestezik blok, botulinum toksini (hedefli kas içi), alkol, cerrahi (seçici nörotomi)

Fizik tedavi ve egzersiz, hareketliliği ve kas gücünü korumaya, hareket aralığını ve dayanıklılığı artırmaya, yorgunluğu azaltmaya ve spazmları önlemeye yardımcı olabilir.

Bazı hastalar atel, baston veya koltuk değneği kullanımından fayda görür.

Tropikal spastik parapareziler için virüse karşı savaşmak için birkaç tedavi yararlı olabilir:

• İnterferon alfa
• İmmünoglobulin (intravenöz olarak)
• Kortikosteroidler (oral metilprednizolon gibi)

Tropikal spastik paraparezi kapmaktan kaçınmak için HTLV-1 virüsü ile temas en aza indirilmelidir. Şunlar tarafından iletilir:

• Cinsel temas
• Damardan yasadışı uyuşturucu kullanımı
• Kana maruz kalma

Anneden çocuğa emzirme yoluyla geçebilir. Fahişeler, damar içi madde kullanıcıları, hemodiyaliz hastaları ve ekvator yakınları, güney Japonya ve Güney Amerika dahil olmak üzere belirli bölgelerdeki nüfus arasında daha yaygındır.